突发重症+先天畸形，拿什么拯救这颗心脏？

主动脉急性夹层是危害生命的心脏急重症之一，患者发病后如不及时进行手术治疗，死亡率极高。如又遇上患者存在罕见的先天性心脏畸形，如何选择最佳的治疗策略，成为了困扰许多心外科医生的棘手难题。日前，我院心外科在多科室的积极配合下，采用新型杂交技术成功救治了一名Stanford A型主动脉急性夹层合并二叶畸形伴重度反流患者。上海市胸科医院心外科张步升

今年43岁的李女士，来自江苏农村，平日里身体健康，做梦都没想到厄运会降临在自己身上。一个月前，她开始出现活动后胸闷，当地医院诊断为Stanford A型主动脉急性夹层伴主动脉瓣重度反流。因当地医院不具备急诊手术条件，因此慕名来到我院就诊。经急诊科、心外科、放射科、超声科联合会诊后，很快明确诊断，发现患者存在先天性心脏异常——主动脉瓣二叶畸形。正常人的主动脉瓣为三个瓣叶，而患者只有两个瓣叶，且存在重度反流，这种情况行瓣膜成形手术难度很高。

主动脉瓣二叶畸形在整体人群中仅占1-2%，因其解剖结构的特殊性，外科成形技术难度很大，目前仍以瓣膜置换为主，但此类患者将面临血栓形成、出血、瓣膜衰败等一系列并发症。而李女士同时合并Stanford A型主动脉急性夹层和二叶畸形伴重度反流，针对这个复杂的病例，心外科孔烨教授及其团队进行了仔细的研究与讨论，如采用传统的杂交手术，需进行术中深低温停循环，手术风险高，易引起神经系统并发症。考虑到患者的特殊情况，孔主任决定采用新型的杂交手术技术，仅将患者的升主动脉部分用人工血管置换，尽可能降低手术风险，又能使患者手术获益最大化。

经过数小时的术前准备，在麻醉科、手术室、ICU、血库等科室的大力配合下，这台急诊手术有条不紊地开始了。孔烨教授、张步升医师首先为患者施行了主动脉瓣修补术，接着将患者病变的升主动脉用人工血管替换，最后再将主动脉弓上三个主要的血管连接至升主动脉，这一操作为后续支架植入打下了重要的基础。8个小时后，手术顺利结束。不同于以往的杂交术，整场手术无需进行深低温停循环，就像做了一场普通的心外科手术。李女士术后第一天就脱离呼吸机，第二天便转回普通病房。术后一周，我院心外科医师团队又为患者进行了微创介入手术，经股动脉将一枚支架植入到主动脉弓和降主动脉处。

通过这种新型的杂交技术，避免了人工瓣膜置换带来的抗凝并发症，又避免了常规杂交手术中深低温停循环带来的手术风险。手术取得了良好的效果，李女士现已康复出院，很快就可以进行正常的生活和工作了。