马凡综合征患者中，主动脉血管达到多粗需要手术？
2024年07月16日 149人阅读 返回文章列表
今天，接到一位患者家长的网络咨询。患儿女性，11岁，确诊马凡综合征5年，随访心脏彩超发现主动脉窦部血管逐年扩张，目前是5.1cm。家长问目前是否需要手术？如果不手术，需要注意哪些方面？有没有药物可以预防？
马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，在心血管方面，可能出现二尖瓣反流、主动脉瓣反流、主动脉扩张形成动脉瘤等。二尖瓣反流、主动脉瓣反流可能导致心脏扩大，引起心衰，最终需手术治疗。而主动脉扩张，可能并发主动脉夹层破裂，所以也需要外科手术。那么主动脉血管直径达到什么标准，就需要手术了呢？
目前，比较权威的答案来自《2022年ACC/AHA主动脉疾病诊断和处理指南》。
1. 在马凡综合征患者中，当主动脉根部直径>5.0cm时，建议手术置换主动脉根部和升主动脉（Class 1，Level B-NR）。
2. 在马凡综合征患者中，主动脉根部直径> 4.5 cm，且合并主动脉夹层高风险特征，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术是合理的（Class 2a，Level B-NR）。
3. 在马凡综合征患者中，最大主动脉根部横截面积（cm2）与患者身高（m）之比> 10，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术是合理的（Class 2a，Level C-LD）。
4. 在马凡综合征患者中，主动脉直径接近手术阈值，是保留瓣膜根部替换术的候选患者，并且手术风险非常低，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术可能是合理的（Class 2b，Level C-LD）。
马凡综合征中，主动脉并发症高风险的相关因素：
1. 主动脉夹层家族史；
2. 快速的主动脉增长（>0.3cm/y）；
3. 弥漫性主动脉根部和升主动脉扩张；
4. 明显椎动脉扭曲。
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