一、化疗方案AL型心脏淀粉样变的蛋白前体主要来自异常增生的单克隆浆细胞，因此，针对AL型心脏淀粉样变的治疗主要是抗浆细胞治疗，一般是参考血液系统疾病——多发性骨髓瘤的治疗方案进行，主要包括以下方案：1含有蛋白酶体抑制剂的方案主要是指第一代蛋白酶体抑制剂——硼替佐米（万珂）常用方案有硼替佐米联合地塞米松（简称BD）方案，对于AL型心脏淀粉样变患者，相对安全、有...

一、化疗方案AL型心脏淀粉样变的蛋白前体主要来自异常增生的单克隆浆细胞，因此，针对AL型心脏淀粉样变的治疗主要是抗浆细胞治疗，一般是参考血液系统疾病——多发性骨髓瘤的治疗方案进行，主要包括以下方案：1含有蛋白酶体抑制剂的方案主要是指第一代蛋白酶体抑制剂——硼替佐米（万珂）常用方案有硼替佐米联合地塞米松（简称BD）方案，对于AL型心脏淀粉样变患者，相对安全、有...

怀疑心衰患者初次就诊需要完善的检查大致可以分为两类：1明确心衰诊断的检查首选心脏彩超和利钠肽检查，少数患者需要通过心导管检查心脏彩超可以了解有无心脏的结构和功能异常及其程度利钠肽检测有助于协助心衰诊断，评估疾病严重程度以及治疗反应等2了解心衰病因的检查心衰常见病因包括高血压，冠心病，瓣膜病，心肌病等高血压的诊断结合病史或动态血压检查确定冠心病的诊断结合既往心...

心力衰竭，简称心衰，不是一种独立的疾病，而是一种临床综合征，是由于心脏结构和（或）功能异常导致心室充盈（舒张功能）或射血能力（收缩功能）受损，产生相应的临床症状和（或）体征，如呼吸困难、水肿，通常伴有利钠肽水平升高，和（或）安静或运动状态下影像学检查提示心源性的肺部或全身淤血，或者血流动力学检查提示心室充盈压升高的客观证据心衰的诊断包括三个方面：（1）具有心...

在症状性梗阻性肥厚型心肌病患者的室间隔心肌消融术部分，指南除了对传统的经皮腔内间隔心肌消融术进行详细介绍外，对于其他室间隔心肌消融术，例如经心内膜间隔射频消融术、经皮心肌内间隔射频消融术（又称为Liwen术式）等也进行了介绍在经皮腔内间隔心肌消融术，除了主要介绍传统的酒精室间隔消融术外，对于其他栓塞介质，如弹簧圈、明胶及微球等也进行了介绍这些体现了在梗阻性肥...

在症状性梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗部分，根据目前临床研究结果，指南首次针对心肌肌球蛋白抑制剂，主要是Mavacamten（简称M药），提出了推荐意见：对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂后NYHA心功能Ⅱ级或Ⅲ级的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推荐加用Mavacamten治疗（Ⅰ类推荐，B级证据）同时提出药物使用注意事项：对于左心室射血分数（L...

在症状性梗阻性肥厚型心肌病患者的外科室间隔心肌切除术部分，指南指出，目前，除了室间隔肥厚引起左心室流出道梗阻主要经主动脉切口行外科室间隔心肌切除术（改良扩大的Morrow手术）外，其他特殊类型的肥厚型心肌病，如心尖肥厚型心肌病，可以经心尖切口行Morrow手术；对于室间隔中部梗阻性肥厚型心肌病，可以经心尖切口或主动脉切口或二者联合行Morrow手术 这是基于...

优化了肥厚型心肌病（HCM）的诊断流程：

细化了肥厚型心肌病（HCM）的鉴别诊断：心室壁增厚是HCM的典型特征，但是有多种生理因素和病理因素可以导致心室壁增厚，称HCM的“拟表型”，因此，在临床诊断HCM时需要与这些进行鉴别主要包括以下几种：1规律锻炼引起的心肌肥厚，又称为运动员心脏2高血压引起的心肌肥厚3主动脉瓣狭窄引起的心肌肥厚4心脏淀粉样变5先天性代谢性疾病，包括法布雷病，糖原贮积症（如Dan...

详细阐述了基因型阳性表型阴性的肥厚型心肌病（HCM）个体 1 定义：指携带与HCM相关的致病基因变异，但是心脏影像学检查（包括心脏彩超、CT或磁共振检查）不存在心室壁增厚的证据，并且临床无症状的个体 2 亚临床结构和（或）功能异常：部分（G+P-）个体可以有心电图异常，存在轻微的心脏彩超异常，如心肌应变的改变、左心室舒张功能异常、二尖瓣叶拉长、心脏磁共振检查...