间质性肺疾病

• 科室： 呼吸内科 
• 别名： 肺间质性疾病 肺间质病 肺间质疾病
• 症状： 胸闷 气短 呼吸困难
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有
• 相关疾病： 暂无

间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

   

由于间质性肺疾病的病因很多，想查找引起肺组织损伤的初始原因往往比较困难。在众多可能的病因中，常见的有：
1.职业和环境因素：长期接触一些毒物或污染物会引起严重的肺损伤，尤其是经常吸入二氧化硅粉尘、石棉纤维或重金属粉尘。另外，经常接触某些化学烟尘、氨水或氯气的人也属于高危人群。
2.感染：这些感染包括某些病毒感染 (例如巨细胞病毒的感染，如果你的免疫力比较低，后果会更加严重)、细菌感染 (例如肺炎)、真菌感染 (例如组织胞浆菌病) 以及寄生虫感染。它们都可能导致间质性肺疾病。
3.接触过放射线：有些接受过肺癌或乳腺癌放射治疗的患者，在将来可能会出现肺部受损的症状。
4.药物：有些药物会损伤肺组织。这些药物包括化疗药物、治疗心律失常和其他心血管疾病的药物、某些治疗精神病的药物、以及某些抗生素。
5.其他疾病：间质性肺疾病有时会与其他一些疾病共同发生。这些疾病包括狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、干燥综合征和结节病。
尽管医生可以明确有些间质性肺疾病患者的病因，但是大部分的病因可能查不出来。这些无法查明病因的间质性肺疾病一般归类为特发性肺纤维化或特发性肺间质疾病。其中最常见的表现为肺部病变呈斑片状，有些部位的肺组织仍是正常的，有些已经出现了炎症，还有一些已经发生了纤维化。这种间质性肺疾病一般发生在大于50岁的人群中。[收起] 由于间质性肺疾病的病因很多，想查找引起肺组织损伤的初始原因往往比较困难。在众多可能的病因中，常见的有：1.职业和环境因素：长期接触一些毒物或污染物会引起严重的肺损伤，尤其是经常吸入二氧化硅粉尘、石棉纤维或重金属粉尘。另外，经常接触某些化学烟尘、氨水或氯气的人也属于高危人群。2.感染：这些感染包括某些病毒感染 (例如巨细胞病毒的感染，如果你的免疫力比较低，后果会更加严重)、细菌感染 (例如肺炎)、真菌感染 (例如组织胞浆菌病) 以及寄生虫感染。它们都可能导致间质性肺疾病。3.接触过放射线：有些接受过肺癌或乳腺癌放射治疗的患者，在将来可能会出现肺部受损的症状。4.药物：有些药物会损伤肺组织。这些药...[详细]

间质性肺疾病是一大类疾病，它们的共同症状可能包括：
感觉呼吸急促 (呼吸困难)，特别是在运动时或运动后。
干咳。
喘鸣。
胸部疼痛。
出现杵状指，即手指末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
其中，呼吸困难和干咳是最常见的症状。因为这些症状不太特异，而且一般是逐渐加重的。这些症状一般会越来越严重。最终你可能会发现，即便只是日常的活动，例如穿衣、打电话、甚至吃饭，你也会感到呼吸困难。

1.低氧血症：因为间质性肺疾病会使得吸入和进入血流的氧气减少，你的血液中的含氧量会低于正常水平。
2.肺动脉高压：与全身性的高血压不同，这种疾病只影响肺部的血管。当肺部的瘢痕组织开始影响毛细血管、限制肺部的血流时，就会逐渐升高肺动脉内的压力水平。肺动脉高压是一种严重的疾病，可持续恶化。
3.右心衰竭 (肺源性心脏病)：当肺动脉的血流不畅时，心脏的右下腔 (即右心室) 必须得更加用力才能将血液泵入梗阻的肺动脉，这会导致肺源性心脏病。久而久之，右心室会因不堪重负而发生衰竭。
4.呼吸衰竭：在慢性间质性肺疾病的终末期，当血氧水平严重降低，肺动脉压力大幅度升高导致心衰后，可出现呼吸衰竭。[收起] 1.低氧血症：因为间质性肺疾病会使得吸入和进入血流的氧气减少，你的血液中的含氧量会低于正常水平。2.肺动脉高压：与全身性的高血压不同，这种疾病只影响肺部的血管。当肺部的瘢痕组织开始影响毛细血管、限制肺部的血流时，就会逐渐升高肺动脉内的压力水平。肺动脉高压是一种严重的疾病，可持续恶化。3.右心衰竭 (肺源性心脏病)：当肺动脉的血流不畅时，心脏的右下腔 (即右心室) 必须得更加用力才能将血液泵入梗阻的肺动脉，这会导致肺源性心脏病。久而久之，右心室会因不堪重负而发生衰竭。4.呼吸衰竭：在慢性间质性肺疾病的终末期，当血氧水平严重降低，肺动脉压力大幅度升高导致心衰后，可出现呼吸衰竭。...[详细]

要明确引起间质性肺疾病的病因往往是很困难的，部分原因是有很多疾病都可以被划分到这个大的范畴中。另外，还有很多其他的疾病，例如慢性阻塞性肺病 (COPD)、心衰、哮喘等，它们的症状与间质性肺疾病的症状很相似，因此，医生在做出诊断前还必须排除这些疾病。
在诊断间质性肺疾病时，医生一般会详细地询问你的病史并进行体格检查，并进行以下的一些检查：
胸部X片：它可以帮助排除一些与间质性肺疾病有类似症状的疾病，例如肺气肿或是肺叶萎陷。
高分辨计算机断层扫描 (HRCT)：传统的胸部X片只能显示你的肺部的二维图像， CT  扫描可以显示更为清晰的横截面图像。而 HRCT 则更进一步，其产生的肺组织图像更为清晰，比传统的 CT 扫描能提够更多的信息。
肺功能检查：这是一种无创的检查，可以测出你的肺功能。在这项检查中，医生一般会让你向一个叫做肺量计的简单仪器中使劲吹气，以测量你的肺活量。如果你的肺部有瘢痕，那么肺活量会减少。
运动测试：因为间质性肺疾病的症状会在运动时恶化，所以医生可能会评估你在运动时的肺功能，一般的运动方式是原地蹬车或跑步机上跑步。
经支气管活检：在很多情况中，间质性肺疾病的最终诊断需要通过对肺组织进行活检。在经支气管镜活检中，医生通过你的口腔伸入一根弹性的、带有光导纤维的管子 (支气管镜) 进入肺部，摄取一小块肺组织 (与大头针的顶部大小差不多) ，然后进行直接检查。
可视胸腔镜检查：当通过上述创伤较小的检查无法作出明确诊断时，医生可能会进行肺活检手术。在这项操作中，医生将一个带有摄像头的弹性管子 (内窥镜) 通过两根肋骨之间的小切口进入胸腔，这样医生可以在监视屏幕上观察到肺的情况。接着，医生通过另一个切口插入手术设备，摄取一块指甲大小的肺组织进行检查。[收起] 要明确引起间质性肺疾病的病因往往是很困难的，部分原因是有很多疾病都可以被划分到这个大的范畴中。另外，还有很多其他的疾病，例如慢性阻塞性肺病 (COPD)、心衰、哮喘等，它们的症状与间质性肺疾病的症状很相似，因此，医生在做出诊断前还必须排除这些疾病。在诊断间质性肺疾病时，医生一般会详细地询问你的病史并进行体格检查，并进行以下的一些检查：胸部X片：它可以帮助排除一些与间质性肺疾病有类似症状的疾病，例如肺气肿或是肺叶萎陷。高分辨计算机断层扫描 (HRCT)：传统的胸部X片只能显示你的肺部的二维图像， CT 扫描可以显示更为清晰的横截面图像。而 HRCT 则更进一步，其产生的肺组织图像更为清晰，比传...[详细]

目前对间质性肺疾病的治疗通常是通过联合使用下面的一些药物：
皮质类固醇：这类抗炎药物可以帮助一小部分的间质性肺疾病患者。最可能从该药治疗中获益的是那些病因明确、肺损伤可逆的患者。皮质类固醇很少能改善特发性肺纤维化患者的肺功能，即便可以，也只是暂时的。长期或大剂量使用皮质类固醇会导致许多副作用，包括青光眼、骨质疏松、血糖水平增高导致糖尿病、伤口不易愈合、以及增加感染风险。
硫唑嘌呤：这种药物常用于器官移植后预防器官排异。它可以和皮质类固醇联合使用来治疗间质性肺疾病。硫唑嘌呤可引起严重的副作用，包括减少红细胞的生成、增加感染以及某些肿瘤的风险。环磷酰胺是另一种类似的药物，当硫唑嘌呤无效的时候可以试用，但是它的副作用更加严重。
乙酰半胱氨酸：它是属于一类叫做抗氧化剂的药物。氧化是一种自然发生的过程，会导致细胞和组织损伤。这个过程可能在肺组织瘢痕化 (肺纤维化) 的病变中起一定的作用。根据一项临床研究，与皮质类固醇和硫唑嘌呤合用时，乙酰半胱氨酸可以改善特发性肺纤维化患者的肺功能。
抗纤维化药物：这类药物 (例如波生坦和比非尼酮) 有时候可用于帮助减少瘢痕组织的形成。
氧疗：根据症状的严重程度和你的活动水平，医生可能会建议你进行氧疗。尽管它无法阻止肺损伤的恶化，却可以使呼吸和运动变得比较容易，而且还能预防或减少因为低氧血症而导致的并发症。另外，氧疗还能改善睡眠质量、增强良好的自我感觉、以及降低右心的血压。
肺病康复训练：它的主要内容是教你如何更有效锻炼和呼吸、如何管理疾病、提供精神支持和营养咨询等。在大多数情况下，肺病康复计划涉及多个方面，需要一个健康护理团队来帮助，包括医生、护士、康复专家、营养学家和社会工作者。
肺移植：对于某些患有严重间质性肺疾病，而且不太可能从其他治疗方法中获益的患者来说，肺移植也是一种选择。[收起] 目前对间质性肺疾病的治疗通常是通过联合使用下面的一些药物：皮质类固醇：这类抗炎药物可以帮助一小部分的间质性肺疾病患者。最可能从该药治疗中获益的是那些病因明确、肺损伤可逆的患者。皮质类固醇很少能改善特发性肺纤维化患者的肺功能，即便可以，也只是暂时的。长期或大剂量使用皮质类固醇会导致许多副作用，包括青光眼、骨质疏松、血糖水平增高导致糖尿病、伤口不易愈合、以及增加感染风险。硫唑嘌呤：这种药物常用于器官移植后预防器官排异。它可以和皮质类固醇联合使用来治疗间质性肺疾病。硫唑嘌呤可引起严重的副作用，包括减少红细胞的生成、增加感染以及某些肿瘤的风险。环磷酰胺是另一种类似的药物，当硫唑嘌呤无效的时候可以试用，...[详细]

停止吸烟：吸烟与某些类型的特发性间质性肺疾病有关，其中包括一些最严重的间质性肺疾病类型。
适当锻炼：对于有肺病的人来说，锻炼是一把双刃剑。由于锻炼需要摄入更多的氧，这可能会使症状更加严重。但同时，锻炼也是维持肺功能、缓解压力和抑郁、保持全面健康所必需的。因此，在你开始或恢复锻炼前，应该先咨询一下医生，或慢慢的从低强度运动开始，看看对病情是否有好处。
保证营养：有肺部疾病的人体重可能会下降，一方面是因为进食会引起不适，另一方面是因为呼吸所消耗的能量大为增加。因此，摄入含有足够热量的高营养饮食是必需的。因为在胃不是那么饱的时候呼吸会轻松些，因此你在饮食方面可以采用少量多次的方法，而不是一天三顿大餐。如果你的体重超重，进行适当减肥可以明显提高你的呼吸能力和运动耐量。[收起] 停止吸烟：吸烟与某些类型的特发性间质性肺疾病有关，其中包括一些最严重的间质性肺疾病类型。适当锻炼：对于有肺病的人来说，锻炼是一把双刃剑。由于锻炼需要摄入更多的氧，这可能会使症状更加严重。但同时，锻炼也是维持肺功能、缓解压力和抑郁、保持全面健康所必需的。因此，在你开始或恢复锻炼前，应该先咨询一下医生，或慢慢的从低强度运动开始，看看对病情是否有好处。保证营养：有肺部疾病的人体重可能会下降，一方面是因为进食会引起不适，另一方面是因为呼吸所消耗的能量大为增加。因此，摄入含有足够热量的高营养饮食是必需的。因为在胃不是那么饱的时候呼吸会轻松些，因此你在饮食方面可以采用少量多次的方法，而不是一天三顿大餐。如...[详细]