概述
颅咽管瘤是由颅咽管残余上皮生长的肿瘤。胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为腊特克囊(Rathke’s pouch)，至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。
病因
颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。
发病机制
多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和角层蛋白构成。
临床表现
生长缓慢，早期症状不明显，后期常见症状为：①内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症)，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等；②视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损；③颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高，多见于儿童。
并发症
可分为下丘脑受损、垂体功能低下、视力视野障碍和其他症状。下丘脑损害后并发症复杂，发生率为80％，包括激素水平异常、尿崩症、体温失调、应激性消化道出血、意识障碍、昼夜节律失调、呼吸节律紊乱、血糖增高、食欲异常、精神异常、循环衰竭、急性肺水肿；垂体功能低下发生率47.62％；术后视力减弱或加重的有13.33％。其他还有无菌性脑膜炎、脑脊液鼻漏、癫痫等。
实验室检查
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。
其他辅助检查
颅骨X线平片：颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：颅内压增高所致的颅骨改变；由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。脑血管造影：由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使其向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。气脑和脑室造影：鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失，第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔，造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室，阻塞了室间孔，造成脑...[详细]
诊断
儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变，伴或不伴有颅内压增高，应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线片显示鞍区骨质破坏，瘤内可见钙化点，是诊断颅咽管瘤的重要依据。CT扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系，肿瘤内有无囊性变，鞍区骨质破坏情况。内分泌检查可测定下丘脑垂体的功能，对诊断有一定帮助。
治疗
1.手术切除 可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。 2.放疗 放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
预后
颅咽管瘤手术并发症发生率高,预后不佳。手术要求高,可结合多种治疗手段。
浙公网安备
33010902000463号
