概述
软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤，根据国内最新统计，占整个骨肿瘤发病率的1.75%；国外发病率略低于国内，约为1%。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织，Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”，主要是依据其组织学特征，组织学表现既有软骨样组织，同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞，以往容易被误诊为软骨肉瘤。X线表现为局限性溶骨性破坏，临床进程缓慢，症状轻微。该肿瘤属于良性肿瘤范畴，局部刮除术后多可治愈，如手术处理不当，易复发，极少恶变和转移。
病因
是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。
发病机制
1.大体检查 软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。 2.显微镜检查 软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成...[详细]
临床表现
1.临床症状和体征 发病年龄差别很大，但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下，而20～30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。 临床症状无特殊，主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀，肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一，早者可只有1周，慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。 2.好发部位 软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨...[详细]
并发症
有时可合并病理骨折。
实验室检查
无相关实验室检查。
其他辅助检查
软骨黏液样纤维瘤在X线片上通常呈一良性肿瘤表现，依照肿瘤所在的位置，可有一些差异。肿瘤位于长管状骨时，软骨黏液样纤维瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射线透光改变，肿瘤的大小可从2～10cm不等，并有骨干增粗的表现。病变区骨皮质膨胀，内骨膜硬化，骨小梁变得较粗大。一般没有骨膜反应及病理性骨折，病变区内的钙化是罕见的。较大的病变可使整个骨皮质穿透，造成半球状或“咬痕”样的骨质缺损(图1)。上述改变是软骨黏液样纤维瘤的重要特点。在阅读X线片时应特别注意，软骨黏液样纤维瘤在X线片上也可表现出具有较强的侵袭性行为的改变，故可能会误诊为恶性骨肿瘤，要特别注意鉴别诊断。长管状骨中位于骨皮质内或骨膜的软骨黏液样...[详细]
扁平骨、不规则骨和手足的小骨中的软骨黏液样纤维瘤，X线片可表现为骨溶解、“扇贝”状的骨侵蚀、骨膨胀和骨小梁纹理粗乱等多种改变。如病变巨大占据了骨骼的大部分，则仅从放射学上很难与恶性肿瘤相鉴别。诊断
依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现，大部分可诊断。
治疗
软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确，应做肿瘤切除术。切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后所造成的骨缺损，依据情况选用适当方法修复。除很小的软骨黏液样纤维瘤外，不宜采用局部刮除术，因术后复发率高(为10%～40%)，而且儿童的复发率明显高于成人。除病变已不能进行外科手术治疗者，一般不采用放射治疗。
预后
软骨黏液样纤维瘤的自然转归是引起人们注意的一个问题，虽然目前尚有争论，但是占主流的观点仍认为软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。有些报道称软骨黏液样纤维瘤有局部的侵袭性行为和手术后容易复发，这也确是事实。对软骨黏液样纤维瘤复发问题的分析认为，约有25%的病例是由于手术切除不当所致。多数病人只做局部刮除，如果做广泛的局部切除或是做大块切除，则很少复发。软骨黏液样纤维瘤很少侵犯软组织，如果发生，则有两个可能性：真性的肿瘤侵袭或在手术过程中将肿瘤种植在软组织中。软骨黏液样纤维瘤发生恶性变者极为罕见。
预防
无相关资料。
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33010902000463号
