结肠类癌(colic carcinoid)起源于肠黏膜腺体的嗜银Kultschitzky细胞，又称嗜银细胞瘤。这种细胞是一种特殊的上皮细胞，在结肠呈弥散性分布，能产生多种肽胺类激素，与肾上腺细胞甚相似，具有嗜铬性，所以类癌又有嗜铬细胞瘤之称。因其肿瘤细胞起源于内胚层，呈巢状排列，在病理学上类似癌的形态，被称为类癌，为低度恶性肿瘤。本病可发生于消化道的任何部位，结肠较少，约占肠道类癌的6%，结肠类癌在胚胎发育中多起源于后肠，含嗜银细胞较少，多无亲银性或嗜银反应，不产生生物活性胺类，故又称无功能性神经内分泌肿瘤，很少发生类癌综合征。
1.病理生理 在结肠类癌中68%位于右半结肠，其中盲肠占50%。右半结肠与阑尾、空回肠同起源于中肠，其类癌细胞类型65%属亲银性(argentaffin)，35%属嗜银性(argyrophil)。亲银和嗜银细胞区别是：前者分泌5-HT，而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质。因而源于中肠的右半结肠类癌在病程晚期或伴有肝转移时可产生类癌综合征，这是由于类癌亲银细胞的5-HT分泌量超过了机体对之降解能力所致，此时血5-HT水平高于正常，在体内5-HT被分解后，24h尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)量也随之增高。源于后肠的左半结肠和直肠类癌细胞系非亲银性，不分泌5-HT，故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征。 (1)组织学起源：结肠类癌的组织发生，多数学者认为来自内胚层的Kulchitsky细胞。按Williams和Sandler分法，结肠类癌归属于来源于后肠的亚群。随着结肠类癌报道逐年增多，其发生部位似乎也超出了内胚层上皮的分布部位，加之瘤细胞胞质内的神经内分泌颗粒存在，以及部分瘤细胞能产生具有功能性的5-羟色胺(这种物质与正常中枢神经系统的神经递质5-羟色胺的功能无异)，因此近期的资料更支持结肠类癌起源于神经内胚层，属神经内分泌肿瘤。 (2)肉眼形态：结肠类癌多位于黏膜深部，呈球形或扁豆形，向肠腔呈结节状或息肉状突起，广基无蒂，少数有蒂形成。体积较小，直径一般在1.5cm以下，偶见大于数厘米者。瘤体质较硬，边界清楚，表面有正常黏膜覆盖，少数可出现溃疡，形成脐凹样外观。切面呈灰黄色或白色，界线清楚。部分病例仅表现为黏膜下局限性增厚，或呈广基息肉状向肠腔隆起。结肠类癌可见多发，肿瘤表面覆盖的黏膜一般完好，黏膜溃疡或出血较腺癌少见。直肠类癌多发现象少见，其瘤体直径常小于1cm，可活动，大于1cm肿瘤常突入肠腔形成蕈状肿物，伴溃疡，偶尔发生肠管狭窄，以结节状和息肉状多见。 (3)组织形态：结肠癌的细胞形态也有分化高低之别。典型的类癌由分化良好的细胞组成，这种细胞体积较小呈多边形，卵圆形或低柱状，胞质量中等，嗜酸性，核圆或卵圆，不深染，位于细胞中央，无明显核仁，核分裂象少见。核形和细胞外形均较一致，常排列成巢团状、索带状、腺管状。在1个瘤体中，瘤细胞可以1种排列方式出现，也可以上述3种形式同时存在。电镜下在瘤细胞胞浆内可找到球形的神经内分泌颗粒。这些神经分泌颗粒有1个位于中央或偏位的不同电子密度和形态的核心，核心周围有一界膜包绕，核心与界膜之间有不同宽度的空晕。其分泌颗粒的形态和大小变异很大，结肠类癌细胞分泌颗粒的直径多在100～300nm。 (4)组织化学特点：[收起]
1.病理生理 在结肠类癌中68%位于右半结肠，其中盲肠占50%。右半结肠与阑尾、空回肠同起源于中肠，其类癌细胞类型65%属亲银性(argentaffin)，35%属嗜银性(argyrophil)。亲银和嗜银细胞区别是：前者分泌5-HT，而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质。因而源于中肠的右半结肠类癌在病程晚期或伴有肝转移时可产生类癌综合征，这是由于类癌亲银细胞的5-HT分泌量超过了机体对之降解能力所致，此时血5-HT水平高于正常，在体内5-HT被分解后，24h尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)量也随之增高。源于后肠的左半结肠和直肠类癌细胞系非亲银性，不分泌5-HT，故晚期直肠类癌即使伴有肝转...[详细]
1.一般症状 绝大多数类癌体积较小时无明显症状，临床上也多在偶尔情况下发现。若瘤结长到一定大小或生长于特殊部位时，常可引起一些肠道功能紊乱、腹痛或不同程度的梗阻症状。阑尾类癌具有阑尾炎症状，临床多误诊为阑尾炎而手术。直肠类癌较结肠类癌可较早的出现便血、黏液血便或排便习惯改变。但这些症状均和同部位的大肠腺癌引起的症状无明显区别。因此临床上正确诊断有一定困难。 大肠类癌除一般和大肠腺癌相似的症状外，少数病例不论其瘤结大小，可出现一些特异性综合征称为类癌综合征。观察和研究有无类癌综合征，对临床作出术前诊断和确定治疗方法有一定帮助。 2.类癌综合征 (1)阵发性皮肤潮红：一般发生于胸部以上，如颜面、颈部、上胸部等。表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红，一般持续2～5min，可自行消退，若时间持续较久(如数小时)还会变成紫红色，局部发生水肿，心跳加快，血压下降等。皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发，是类癌综合征最常见的症状之一。 (2)腹泻：腹泻多为稀便或水样泻，每天5～6次，最多可达20～30次，严重者导致水电解质失衡。腹泻常可伴有一时性腹痛，偶尔和其他症状同时出现。有些人腹泻发生于食后或清晨。 (3)纤维组织增生引起的症状：纤维组织增生常发生于浆膜或内膜，如腹膜、右心内膜(三尖瓣、肺动脉瓣)、胸膜、心包膜以及一些小血管的外膜等。由于上述病变，类癌病人有相应的症状和体征，出现如三尖瓣或肺动脉杂音，胸痛等。 (4)气喘：常伴随腹泻或阵发性皮肤潮红而发生，一般持续10min左右，和支气管平滑肌痉挛有关。 肠道类癌综合征是色氨酸代谢紊乱的结果。正常人只有1%的色氨酸被转化为5-羟色胺，类癌综合征出现时，病人体内可把60%的色氨酸转化为5-羟色胺。 肠道类癌出现类癌综合征时，往往伴有广泛的局部转移和肝转移，无肝转移的肠道类癌一般不引起类癌综合征。因为肠道类癌释放的活性物质都要经血流进入肝脏，被肝内大量存在的单胺氧化酶降解，故不发生类癌综合征。正常由肠道来的5-羟色胺65%在肝内代谢，33%被肺组织中的单胺氧化酶灭活，只有极少量5-羟色胺进入大循环，所以不致引起生理紊乱。类癌转移到肝脏时，类癌分泌的5-羟色胺就可直接进入肝静脉，流经右心入肺，肺在超负荷情况下不能完全把5-羟色胺灭活，使其进入大循环，引起类癌综合征发生。由于右心腔内5-羟色胺浓度较左心腔内高，所以右心内膜纤维组织增生较左心常见。[收起]
1.一般症状 绝大多数类癌体积较小时无明显症状，临床上也多在偶尔情况下发现。若瘤结长到一定大小或生长于特殊部位时，常可引起一些肠道功能紊乱、腹痛或不同程度的梗阻症状。阑尾类癌具有阑尾炎症状，临床多误诊为阑尾炎而手术。直肠类癌较结肠类癌可较早的出现便血、黏液血便或排便习惯改变。但这些症状均和同部位的大肠腺癌引起的症状无明显区别。因此临床上正确诊断有一定困难。 大肠类癌除一般和大肠腺癌相似的症状外，少数病例不论其瘤结大小，可出现一些特异性综合征称为类癌综合征。观察和研究有无类癌综合征，对临床作出术前诊断和确定治疗方法有一定帮助。 2.类癌综合征 (1)阵发性皮...[详细]
。 1.尿5-羟吲哚乙酸测定 正常人尿液5-羟吲哚乙酸为2～9mg，其含量超过50mg时助于类癌综合征的诊断。个别人排出量可达2000mg。 2.组织病理学检查 类癌在光镜下的形态特征是：①类癌细胞核的形态、大小、染色较一致，分裂象较少，异形不大，核仁不突出。②类癌细胞胞浆透明或呈嗜酸性细颗粒状,可有嗜银和亲银染色反应。③类癌细胞为多边形或类圆形，排列呈特殊的缎带状、花环状、菊花团、鹿角样的实性巢状或腺样结构，癌细胞间彼此间隔均匀，排列整齐。④类癌间质常有纤维组织增生，伴有类癌综合征者间质纤维组织增生更明显。
1.气钡双重造影 对原发灶的定位诊断有较高的价值，经检查不仅可明确肿瘤的部位，还可发现多发灶，行气钡双重对比检查能发现肿瘤直径＜2cm的早期类癌。在X线上结肠的损害可表现出4种类型：①肿块型：呈多个结节融合；②息肉型：充盈缺损样改变；③浸润型：肠段浸润狭窄；④肠梗阻型：钡剂通过受阻。 2.结肠镜检查 对于怀疑有结肠类癌的患者，应常规进行。结肠镜检查是目前对结肠内病变诊断最有效、最安全、最可靠的方法，绝大部分早期病变可经结肠镜检查发现。在结肠镜下，结肠类癌呈半球形无蒂息肉状向肠腔内隆起，壁僵硬，表面黏膜大部分光滑，灰白色，中央部常见畸形凹陷。其旁部分可有黏膜充血、水肿，浅糜烂或溃疡，易误诊为结肠癌。结肠镜不但能在直视下观察到病灶情况，还能取活检做病理学检查。 3.B超与CT扫描 对于了解病变的范围、浸润深度、有无转移以及估计手术范围有重要价值，但对类癌的定性诊断帮助不大。 4.生长抑素受体闪烁扫描 对于肿瘤直径＜1cm的类癌，X线造影、B超、CT等影像学检查常不易检出和定位。但用111In-DTPA-D-phe’I-奥曲肽闪烁扫描，可对80%～90%类癌病灶做出定位诊断。Kwekkeboom用奥曲肽扫描结合胸片、上腹部超声诊断类癌，发现联合方法的敏感性为87%。[收起]
1.气钡双重造影 对原发灶的定位诊断有较高的价值，经检查不仅可明确肿瘤的部位，还可发现多发灶，行气钡双重对比检查能发现肿瘤直径＜2cm的早期类癌。在X线上结肠的损害可表现出4种类型：①肿块型：呈多个结节融合；②息肉型：充盈缺损样改变；③浸润型：肠段浸润狭窄；④肠梗阻型：钡剂通过受阻。 2.结肠镜检查 对于怀疑有结肠类癌的患者，应常规进行。结肠镜检查是目前对结肠内病变诊断最有效、最安全、最可靠的方法，绝大部分早期病变可经结肠镜检查发现。在结肠镜下，结肠类癌呈半球形无蒂息肉状向肠腔内隆起，壁僵硬，表面黏膜大部分光滑，灰白色，中央部常见畸形凹陷。其旁部分可有黏膜充血、水肿，浅糜烂或溃疡...[详细]
结肠类癌早期无症状，随着肿瘤的进展，大部分都有不同程度的症状出现。但结肠类癌的临床表现缺乏特异性，与结肠腺癌较难鉴别，术前诊断较困难。临床上在诊断结肠疾病时，应考虑结肠类癌存在的可能性，并根据需要辅以X线钡剂造影检查、B超、结肠镜检查等以帮助诊断。 病理检查，是目前对类癌重要的诊断方法，根据肿瘤的组织学特点，一般不难做出诊断。
1.手术治疗 结肠类癌一经确诊，应以手术治疗为主。伴肝转移者应争取切除，否则可做肝动脉结扎或栓塞术，对类癌综合征有一定缓解作用。结肠类癌合并出血及邻近器官受压时，须紧急手术。目前常用的方法为内镜下切除术，对于一些黏膜下肿物不易电切时，可先在肿块局部注射生理盐水，使肿块隆起做“黏膜剥离切除”。肿瘤直径＞2cm、可疑恶变或不能进行内镜摘除者应做外科切除，范围应包括距肿瘤上下缘各5cm的肠段和淋巴结。仔细寻觅和切除可能存在的其余肿瘤。对已失去手术时机或有广泛转移的患者，行简单的短路手术，解除梗阻，便可生存数年。即便只能姑息性切除大部分肿瘤，也有助于延长患者生命。对无类癌综合征(CS)的可疑类癌术前应测定5-HIAA，可帮助判断术后复发转移和进展。对结肠类癌应尽可能做根治性切除术，因结肠类癌转移率较高，部分病例须行扩大根治术。对已有广泛转移，不能完全切除干净者，也不应放弃手术，应争取尽可能地切除转移癌组织，即使切缘经过癌组织也无妨，经这种姑息切除治疗后，常可使症状明显减轻，病人存活多年。也有报道应用奥曲肽治疗残留病灶，疗效有待观察。对肝转移灶，可行楔形切除或肝段肝叶切除，无法切除者，可选用肝动脉结扎或肝动脉栓塞治疗，常能使肝转移灶缩小，缓解类癌综合征。栓塞法可反复进行，尤其适用于那些不能耐受手术的患者。 2.化疗 化疗多不敏感，主要用于广泛转移、不能手术切除或行姑息性切除者。无CS的患者行复合化疗偶可显效。常用药物有氟尿嘧啶、链佐星(STZ)、卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、多柔比星(ADM)、甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺、白消安(马利兰)和达卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)。其中氟尿嘧啶和链佐星或氟尿嘧啶和洛莫司汀(CCNU)较为有效。遗憾的是，对化疗较敏感的肿瘤化疗时易出现严重甚至致命的CS发作，故活动的CS患者不宜化疗。也有人认为术前化疗3～9个月，然后经皮肝动脉插管栓塞化疗，数周后结扎肝动脉及其他侧支循环，对有CS的患者疗效良好。如化疗用血清素、α-肾上腺素及缓激肽等的拮抗药或阻滞药有效，可制定一长期个体化疗方案。用量应低于常规化疗剂量，以减少不良反应。治疗前肾上腺素试验阳性，治疗后肾上腺素试验转阴表明有效。初步治疗方案宜在医院确定，以后改在门诊治疗、随访。 3.放疗 对肝转移灶有一定的效果，还可缓解骨转移引起的疼痛，常用剂量为4000～4500Gy。 4.类癌综合征及其他并发症的治疗 依症状及严重程度不同因人而宜。均应予高蛋白饮食、补充烟酸及维生素。除甲氧明和血管紧张素慎用于严重低血压和休克者外，禁用[收起]
1.手术治疗 结肠类癌一经确诊，应以手术治疗为主。伴肝转移者应争取切除，否则可做肝动脉结扎或栓塞术，对类癌综合征有一定缓解作用。结肠类癌合并出血及邻近器官受压时，须紧急手术。目前常用的方法为内镜下切除术，对于一些黏膜下肿物不易电切时，可先在肿块局部注射生理盐水，使肿块隆起做“黏膜剥离切除”。肿瘤直径＞2cm、可疑恶变或不能进行内镜摘除者应做外科切除，范围应包括距肿瘤上下缘各5cm的肠段和淋巴结。仔细寻觅和切除可能存在的其余肿瘤。对已失去手术时机或有广泛转移的患者，行简单的短路手术，解除梗阻，便可生存数年。即便只能姑息性切除大部分肿瘤，也有助于延长患者生命。对无类癌综合征(CS)的可疑类癌术前...[详细]
结肠类癌是一种生长缓慢、恶性程度低、病程较长的恶性肿瘤。一般预后较好，可以长期荷瘤生存。结肠类癌的预后取决于其原发部位、侵犯深度、肿瘤大小、有无淋巴结和肝脏转移、就诊时的症状以及手术方式等。台湾陈氏的31例结肠类癌报道，用流式细胞学方法证明非整倍体肿瘤的临床预后差。还报道P53在结肠类癌中表达提示患者的预后差，认为是晚期类癌的潜在指标。一般患者的死因为类癌危象及类癌累及心脏并发心力衰竭、休克、液体和电解质丧失、极度营养不良等。因此，出现典型类癌综合征者的预后常较无综合征者为差。 结肠类癌的预后较其他胃肠道差，5年生存率33%～52%，其预后与手术时有无转移者有关，无转移者5年生存率为77%，有区域淋巴结转移时为65%，有远处淋巴结转移时则降为17%。直肠类癌的预后较结肠癌好。一般5年生存率达80%以上。[收起]
结肠类癌是一种生长缓慢、恶性程度低、病程较长的恶性肿瘤。一般预后较好，可以长期荷瘤生存。结肠类癌的预后取决于其原发部位、侵犯深度、肿瘤大小、有无淋巴结和肝脏转移、就诊时的症状以及手术方式等。台湾陈氏的31例结肠类癌报道，用流式细胞学方法证明非整倍体肿瘤的临床预后差。还报道P53在结肠类癌中表达提示患者的预后差，认为是晚期类癌的潜在指标。一般患者的死因为类癌危象及类癌累及心脏并发心力衰竭、休克、液体和电解质丧失、极度营养不良等。因此，出现典型类癌综合征者的预后常较无综合征者为差。 结肠类癌的预后较其他胃肠道差，5年生存率33%～52%，其预后与手术时有无转移者有关，无转移者5年生存率...[详细]
浙公网安备
33010902000463号
