概述
壶腹周围癌(vater ampulla carcinoma，VPC)系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的癌肿。一般起源于： 1.壶腹乳头本身。 2.胰头部胆总管。 3.胰管上皮。 4.覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体的癌肿。 这些来源不同的肿瘤，其解剖部位毗邻，有着共同的临床表现和后果。由于鉴别困难，手术时也难以将其截然分开，故统称为VPC。
病因
VPC病因目前还不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可能系该处良性肿瘤恶变所致。
发病机制
VPC一般体积较小，直径多为1～2cm，很少大于3.5cm。癌肿起源于壶腹，本身多柔软，呈息肉样，表面可糜烂、充血，易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状，易缺血、坏死、脱落和出血；来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型，浸润性大，较坚硬，可形成溃疡；来自十二指肠降部内侧黏膜时，癌肿多呈溃疡型；来自胰头腺泡时常呈浸润性生长、坚硬呈肿块型，常压迫邻近组织。VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散，由于肿瘤的恶性程度低，转移少，因此病程较长。 肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌，分化不好...[详细]
临床表现
发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头，半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。 1.黄疸 较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。 2.腹痛 中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或...[详细]
并发症
1.黄疸 较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。 2.间歇性寒颤、发热 常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。 3.肝、胆囊增大 为胆管梗阻、胆汁淤滞所致。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
实验室检查
1.粪便和尿液检查 约85%～100%患者粪便潜血试验持续阳性，多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。 2.血液检查 血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高，转氨酶轻至中度增高，癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。 3.十二指肠引流液检查 十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性，镜检可见大量红细胞，脱落细胞学检查60%～95%患者可发现癌细胞。
其他辅助检查
1.胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查 有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，及其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大，黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌者可见十二指肠圈扩大，十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表现者少见。 2.B型超声检查 示胆总管或(和)肝内胆管扩张，胆囊增大。但壶腹癌本身的诊断率较低，这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致。对无黄疸者能提供早期进一步检查线索，有经验者有时可观察到局部的癌块。 3.CT、MRI检查 对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹癌与胆总管癌表...[详细]
诊断
患者如出现进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可做出初步诊断。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。
治疗
本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，其切除范围，包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部、空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。此术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸、肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、胰酶等助消化药，强调给予维生素K(肌注或静滴)，必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿已侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸；如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；...[详细]
预后
本病的5年治愈率达40%～50%，预后较胰头癌为佳。
预防
目前尚无相关资料。
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