概述
肝脏类癌(hepatic carcinoid)是指原发于肝脏的类癌，是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤，具有恶变倾向，临床上仅有少数病人有类癌综合征(carcinoids syndrome)的表现。
病因
本病病因不明，发展缓慢。
发病机制
肝脏类癌具有神经内分泌特性，属APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)细胞瘤，能分泌多种肽类和生物胺，包括5-羟色胺、胰多肽(PP)、胰岛素、生长抑素、胃泌素、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降钙素等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见，是少数病人产生类癌综合征的主要物质基础。 肝脏类癌的组织学来源尚不明确，一般认为有以下几种可能： 1.来源于异位的胰腺组织。 2.来源于前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留，或原始的具有多潜能的干细胞。 3.来源于原始神经内分泌板...[详细]
临床表现
肝脏类癌起病隐匿，早期肿瘤很小时，可无任何症状和体征。当类癌长大到一定程度，可引起局部症状(常由机械因素所致)。 1.局部症状 右上腹部或肝区疼痛，最常见，呈间歇性或持续性，钝痛或胀痛。 2.消化道症状 部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡，因此可有消化性溃疡症状，甚至出现呕血、黑便。 3.全身症状 虽然免疫组织化学检查证明肝脏类癌在细胞水平存在异位神经内分泌产物，但由于其数量的不足或在质量上有缺陷，往往不能激活靶器官而发挥生物学作用。因此，绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现，仅个别病...[详细]
并发症
1.部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡。 2.晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热。
实验室检查
1.血液 少数患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值为0.1～0.3 mg/L)。近来报道通过免疫组织化学生化方法检测患者血清和组织中色氨酸羟化酶活性及表达，亦有助于类癌诊断。 2.尿液 少数患者每天尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg)，当尿中5-HIAA排出量＞30mg/d时，加入1-亚硝基-2-萘酚试剂，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物(如噻嗪类和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等)，以免发生假阴性或假阳性结果。
其他辅助检查
1.在MRI检查时，T1加权像常表现为低信号区，T2加权像常表现为高信号区，其中有片状更高信号区。 2.肝脏类癌影像学的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶，但从影像学上不能区分原发性类癌或转移性类癌。 3.肝脏类癌的定性诊断，通常依靠免疫组织化学、电子显微镜超微结构检查证明肿瘤细胞有类癌的特性而获得最后确诊。
诊断
肝脏类癌通常缺乏特殊的症状、体征，组织学上与肝细胞癌相似，且临床上又特别罕见，因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常常有赖于B型超声显像、选择性肝动脉造影、电子计算机X线断层扫描(CT)或肝放射性核素扫描，甚至磁共振显像(MRI)检查。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。
治疗
1.手术治疗 肝脏类癌的治疗以手术治疗为主，手术切除是目前最有效的方法，早期切除原发病灶是提高生存率的关键，手术效果远较原发性肝癌好。对早期病例进行肝叶切除，可望彻底治愈。 2.肝动脉栓塞化疗(TACE) 肝动脉栓塞化疗是20世纪80年代发展的一种非手术的肿瘤治疗方法，近年来应用于肝脏类癌的治疗也取得了较满意的效果，是非手术疗法中的首选方案，多采用碘化油混合化疗药物栓塞肿瘤远端的血供，再用明胶海绵栓塞近端肝动脉，使之难以建立侧支循环，致使肿瘤组织缺血坏死。化疗药物常用CDDP 80～100mg、丝裂霉素(MMC)16～20mg、阿霉素(ADM)40～60mg、5-氟尿嘧啶(5-F...[详细]
预后
肝脏类癌的预后较肝癌好，经积极的综合治疗，包括手术、化疗，大多数存活4年以上。
预防
目前尚无相关资料。
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