概述
乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcoma phylloides)是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。病理学检查可见良性上皮组织和恶性肉瘤混合存在。本病由Muller于 1938年首次报道，并认为是良性肿瘤。以后有学者根据细胞分化程度及临床发现本病并非完全良性，因而分为良性、恶性两类，并出现同义名词数十种。1982年WHO依据组织学分类原则，把该肿瘤改名为乳腺叶状肿瘤，并分为良性、临界性病变和恶性三类。 本病不多见，它有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，一部分是...[详细]
病因
本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调。其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。
发病机制
乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为： 1.大体形态 肿瘤体积差别较大，小的直径2～3cm呈结节状，大者可为40～50cm的巨块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜。切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生(图1)。 2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染，似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在...[详细]
2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染，似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等。诊断本病除上述成分外，必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别(图2，3)。
临床表现
最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医。也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及1～3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40～50cm，质地可硬可软，多数为单侧发生，双侧者极少。病程1个月至10余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的，但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮、充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。
并发症
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实验室检查
1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小，因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同，所以很难作出准确的诊断。 2.手术中冰冻切片 切除标本后，可在2～3个不同部位切取2～3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。
其他辅助检查
1.X线钼靶片 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑，没有毛刺现象；大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整(图4)。 2.超声波检查 肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体，表现为无回声的裂隙状腔隙(图5)。 3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3℃以上。 4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张...[详细]
2.超声波检查 肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体，表现为无回声的裂隙状腔隙(图5)。
3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3℃以上。 4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。诊断
在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形；B超检查有球形或囊实性混合声影；动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。
治疗
本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择。在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式，往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除，对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术，酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。 本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底，极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多...[详细]
预后
乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主，完全切除后，一般预后良好。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果。部分恶性型手术虽可局部治愈，但如发生血运转移，常导致严重后果。本病的特点为：局部复发常在手术后2年内，一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大，主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意，有时病变变得更易侵犯性生长的类型，但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果，也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。目前对化疗、放疗的效果尚无一致的评价。
预防
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