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基本信息

科室：神经外科
别名： acoustic neurinoma acoustic nerve neurilemmoma
症状：三叉神经障碍
发病部位：暂无
多发人群：暂无
相关疾病：听神经瘤

听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。

病因

分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

发病机制

听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。
在病理学方面，肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm。其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部，充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报告结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上，下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内，因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液，似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧，因粘连较多，常无法肉眼分清，这使手术保留面神经成为难题，因而显微手术就格外重要。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状；②互相交织的纤维束；③有退变灶及小的色素沉着区；④有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为Antoni A型组织，而Antoni B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。[收起] 听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。
在病理学方面，肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥...[详细]

临床表现

听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年。大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕、耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退。耳聋更为重要，根据有关资料报告耳聋存在于85.2%～100%的病例中，而耳鸣仅存在于63%～66.9%的病例中。由于病人头晕症状较轻，也不伴有恶心呕吐，因此，常不为病人及医生所注意。耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为病人所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医。病程的长短反映了肿瘤的生长速度、发生的位置以及是否有囊性变等。临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关。有作者报告头晕发生率与肿瘤的扩展程度呈线性负相关。患者肿瘤越小头晕发生率越高。肿瘤处于T1期时头晕发生率为86%，T2和T3期为65%～66%，T4期为51%。头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈线性负相关，听神经鞘瘤越大，头晕症状持续的时间越短。
1.首发症状神经的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者称为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处称为内侧部、两部分相接处大致是神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘分界带。由于肿瘤大部分发生在外侧部，大多数患者的首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣、眩晕，约占70%左右，并且此症状持续时间较长，一般3～5年。当肿瘤起源于听神经近端，由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制，早期不会对听神经造成影响，其首发症状并非听力障碍，而是以头痛、恶心呕吐、视力障碍为首发症状。少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡不振、意识淡漠、对周围事物反应迟钝，可能与老年人脑动脉硬化及颅内压增高有关。
2.继发症状、体征听神经鞘瘤临床表现较为复杂。其临床症状并不完全一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况以及是否囊变等诸多因素有关。
(1)听力表现：听神经鞘瘤最常见及最典型的表现为单侧或一侧更为严重的感音性耳聋，又称为感音神经性耳聋。一般认为进行性单侧听力减退伴以耳鸣是听神经鞘瘤最早、最突出的主诉。此种听力障碍具有以下特点：
①高音频率听力首先受到影响，然后渐向中低音扩展，造成斜坡向高音的听力障碍曲线，最后普遍下降。
②语言审别率低于正常。并常与低音听力不相称，即纯音听力尚在正常范围或仅轻度减退，而语言审别率明显下降。
③气导仍大于骨导，但均缩短，骨导/气导的比例不变。
④听力下降呈进行性，但有10%的病人表现为突聋，或在听力下降的过程中发生突然改变。
突发性耳聋的发生可能是肿瘤压迫内听道内血管引起耳蜗缺血所致。因此对所有突发性耳聋患者也应警惕有听神经鞘瘤存在的可能。
(2)前庭症状：前庭神经的功能是反射性调节机体平衡，包括头部、眼球、躯体、肢体，调节机体对于各种加速度的反应。前庭神经受损最常见的症状为眩晕及眼球震颤。眩晕是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种感觉。虽然以眩晕为首发症状者发生率较高，但真正因眩晕而就诊者就明显少于首发症状者。有作者报告因前庭神经症状就诊者仅占10%，而在追问病史中有65%的病例有前庭神经受累表现，有的发生于数年之前。眩晕经常出现于静止状态下但也有些患者在改变体位如弯腰、坐起或转动头部时诱发或加重，经服用镇静药物部分病人症状可以缓解。眩晕可伴恶心、呕吐。其表现有时类似于梅尼埃病。国外研究报告30%有真性旋转性眩晕，其中很多病人长期急性迷路衰竭发作，持续几天或更长时间，被诊断为迷路炎或前庭神经元炎。眼球震颤多为水平性或水平旋转性，眼震慢相方向与肢体偏斜方向一致。当脑干受推挤严重时，可损伤前庭中枢出现前庭中枢性眼震，眼球震颤持续时间长，节律粗大，眼震慢相方向可与肢体偏斜不一致。
(3)三叉神经症状：三叉神经功能障碍是第3个最常见的脑神经症状。三叉神经在脑干表面位于脑桥中部的腹外侧面，由大的感觉根和小的运动根组成，位于小脑幕附着缘之下，向前外行走，越过岩骨骨嵴后进入Meckel腔，与半月节相连。当听神经鞘瘤向前上方发展时可波及三叉神经，将三叉神经挤压在肿瘤的上极与脑桥和中脑之间，产生三叉神经损害症状。一组1000例听神经鞘瘤中有三叉神经受累症状者占9%。三叉神经症状有以下几方面：
①大多数病人以面部麻木为主要症状出现，临床检查时发现患者面部麻木者较主观感觉者明显增多。说明部分患者早已有感觉减退症状，但未引起注意。
②部分病人表现为三叉神经痛。
③可伴有咀嚼肌萎缩。一般来说，三叉神经运动支的受损发生较少，而且出现较晚，可能运动神经纤维对压迫较感觉纤维更有耐受性有关。检查病人可见张口时下颌偏向患侧，病侧颞肌和咬肌收缩无力并萎缩。
④孤立的三叉神经1支受影响比较少见。多半是2支或3支同时受影响。三叉神经受累症状持续时间与肿瘤大小呈线性正相关。一般平均持续时间为1.3年。若三叉神经症状中以1、2支为主，角膜反射减退或消失，但往往不被患者所注意。对于有一侧角膜反射减退或消失，同时存在一侧听神经症状和体征，可视为早期听神经鞘瘤的表现。双侧角膜反射受损与颅内压增高以及肿瘤压迫脑干移位有关，患者往往病变侧更为明显。
(4)面神经表现：听神经鞘瘤患者早期很少出现面神经麻痹症状和体征。国外研究报告听神经鞘瘤患者6%有面神经症状。面神经损害体征出现较晚，其程度亦较轻，可能为运动神经纤维对外来压力有较大的耐受性之故，因此，听神经鞘瘤引起长期面瘫罕见且多为非典型性的，因为面神经50%的神经纤维即能维持正常的功能。查体时应认真仔细，以免遗漏，另外尚有听神经鞘瘤以反复发作的半侧面肌痉挛为表现者。也有听神经鞘瘤仅有面瘫表现而误诊为Bell面瘫的报告。
(5)颅内压增高症状：颅内压增高是听神经鞘瘤常见的临床特征之一。颅内压增高症状出现的早晚及程度受肿瘤大小、生长速度、生长部位等因素有关。一般说来，肿瘤体积越大，颅内压增高症状越明显，但内侧型肿瘤，因肿瘤靠近中线部位，虽然肿瘤体积不大，早期脑脊液循环受到影响，产生梗阻性脑积水，颅内压增高症状可在疾病的早期出现且较显著。导致颅内压增高的原因是：
①肿瘤向内生长过程中造成脑桥延髓的移位，压迫了导水管下段及第Ⅳ脑室。
②某些肿瘤向小脑幕孔方向生长，部分肿瘤伸入幕孔内压迫导水管。
③颅后窝侧池及环池下部受肿瘤压迫而闭塞，影响脑脊液循环。
④肿瘤生长过程中，由于蛛网膜的折叠，在肿瘤的周围形成蛛网膜囊肿，占据颅腔内一定体积。
⑤肿瘤导致枕骨大孔疝，使颅内压急剧增高造成危象。
颅内压增高症状以头痛最多见，严重者伴有恶心、呕吐，常常出现视力下降。头痛症状多位于额枕部或双颞部，单侧枕部疼痛似有定位意义，部分病人尚不能明确疼痛的部位。头痛的原因除颅内压增高使脑膜血管和神经受刺激与牵扯所致外，另有其他原因所致，故头痛可在早期出现。头痛可为持续性疼痛，也可持续性疼痛阵发性加重，常常早上头痛更重，间歇期可以正常。单纯头痛的患者病程可持续数年以上。如头痛与其他症状同时出现时，则表示病程较短。颅内压增高使视神经受压，眼静脉回流受阻，导致视盘水肿，严重颅内压增高者可发生眼底视网膜出血。颅内压增高持续时间较长时，可引起视神经继发性萎缩，眼底检查时、可见视盘变淡，边缘不清，病人通常视力减退或黑矇，甚至有部分病人失明，通常两侧均受影响。个别病人因颅内压增高进展较快，而出现突然昏迷、双侧瞳孔缩小，以后散大，很快出现呼吸障碍，表现为呼吸慢，不规则或出现呼吸暂停等枕骨大孔疝综合征。因此有作者认为颅内压增高综合征的出现表示病人已进入中期或晚期阶段。对于内侧型听神经鞘瘤患者，因缺乏小脑脑桥角部症状和体征，仅仅表现早期颅内压增高症状，与颅后窝肿瘤如小脑半球肿瘤及中线部肿瘤难以鉴别，造成诊断上的困难，因此，应借助神经耳科检查及神经放射检查加以确定诊断。
(6)小脑功能障碍：小脑半球受肿瘤压迫而变形，有时部分肿瘤突入小脑半球内，甚至小脑传入和传出神经纤维的通道——小脑脚及小脑内核团亦受压，导致小脑功能障碍。小脑功能障碍与大脑半球不同，其主要影响同侧肢体，即病变侧与肢体障碍同侧。小脑及相应结构受损所导致的共济运动障碍差别较大，轻者几乎觉察不到，重者可丧失生活能力而卧床不起，可能与病变发展程度有关。
①静止平衡障碍：患者站立时身体前倾或左右摇晃，有时呈逆时针方向摇晃。上肢呈不同程度的外旋，两足分开，足基底变宽，身体摇晃不稳。若小脑蚓部受影响，可伴有躯干性共济失调。上蚓部受损时，容易向前倾倒、下蚓部受损、容易向后倾倒。严重者不能站立，甚至不能坐起。
②四肢小脑性共济失调：指鼻试验呈过度状或偏斜，不准确程度与病变损害程度有关。快速轮替试验呈现患侧肢体动作不规则而迟慢。反跳现象出现。嘱病人在胸前用力屈其肘关节，由于患侧肢体共济运动失调，当突然放松拉力时，屈曲的前臂不能立即停止，而呈过度回跃，反击到病人胸壁或面部。跟膝胫试验时动作震颤不稳，愈接近最后目标时，其震颤幅度越大，共济失调大多数表现在病变同侧，部分病人可表现为双侧性。
③步态异常：走路不稳，呈蹒跚步态，是由于平衡受损及共济运动失调的结果。病人走路时两腿分开，不能走直线，身体左右摇摆不定呈曲线前进，或呈“Z”形前进。有向患侧倾倒的趋势，并有时跌倒。
④书写障碍：书写时由于辨距不良，协调不能，静止障碍，不能保持一定姿势，可见笔尖将纸划破，字线不规则，字行间距不等，字越写越大(书写过大症)。
⑤语言讷吃：由于唇舌、喉等与说话有关的肌肉共济失调，患者说话唐突，吐字不清，声音忽高忽低而无规律性，或呈中断性，吟诗式语言。
⑥肌张力障碍：病变侧肢体肌肉松弛无力，被动运动时关节运动过度。嘱病人将两上肢向前水平伸直时，患侧上肢较健侧低落。检查下肢时，让患者下肢自然下垂，腿摆动幅度较大，称为“钟摆腿”。
⑦眼球震颤：眼球震颤被认为是小脑病变或继发脑干损害，影响到前庭神经核所致。以水平型眼球震颤多见，垂直或旋转型者也可见到，而且向患侧注视时震颤比较粗大。眼球震颤对听神经鞘瘤诊断具有重要意义，但非早期体征。
⑧协调运动障碍：走路时，正常人两上肢不断前后摆动，而当小脑受损时，患侧上肢不能摆动。后仰时，正常人膝关节呈屈曲状、以防后倒，当小脑受损时，膝关节不屈曲、仍呈伸直状，因此容易跌倒。在听神经鞘瘤患者中最多见的症状之一是小脑性共济运动障碍，以患侧肢体共济运动障碍，其次是步态异常及眼球震颤为主。
(7)脑干体征：脑干体征是肿瘤向内侧生长，压迫脑干相应结构所致。内侧型听神经鞘瘤患者因肿瘤生长点接近脑干，故脑干症状出现较早且多较重，而对大多数患者来说，脑干症状出现相对较晚，而且多见于大型及巨大型听神经鞘瘤患者。肿瘤对脑干压迫呈以下几种形式：
①肿瘤对脑干有轻度推挤，此种情况多见于早、中期病人。
②肿瘤对脑干推移，挤压严重，使脑干呈圆弧形向对侧移位，此种情况多见于大型及巨大型的听神经鞘瘤。
③肿瘤部分嵌入脑干内。
后两者可致脑干受压部位缺血、软化，导致相应结构受损，可出现对侧的偏瘫，偏身浅感觉障碍及锥体束征。有部分病人可出现双侧锥体束征。偶有病人锥体外系也受影响被诊断为帕金森综合征。脑干移位如使脑干对侧挤于小脑幕裂孔的边缘上，可引起患侧的偏瘫或偏身浅感觉减退。运动和感觉障碍的程度可轻可重，轻者仅表现为一侧肢体轻度瘫痪或感觉减退，重者可出现肢体僵直。脑干受压严重时病人可出现发作性昏迷或肢体抽搐，此乃脑干危象。脑干受压移位及小脑扁桃体下疝而刺激上位颈神经，可导致病人呈强迫头位。有的内侧型肿瘤可出现交叉性麻痹症状，病变压迫中脑可出现病变侧瞳孔散大，对侧肢体瘫痪。脑桥水平遭受压迫可出现面神经、三叉神经、展神经功能障碍及对侧肢体瘫痪。尤其是在无颅内压增高症状情况下，易误诊为脑干病变。
(8)其他脑神经损害：由于肿瘤的发展方向不同，可出现相应的脑神经损害症状，有报告患者可出现复视。脑干向下移位时可引起动眼神经的牵拉而出现双侧或单侧眼球运动障碍，眼睑下垂及瞳孔对光反射改变。由于颈静脉孔与内耳孔相邻近，肿瘤向下发展可压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经，由于该组神经受压后向后下方移位，产生代偿以致临床症状和体征出现较晚，同时损伤程度亦轻，即使出现大部分病人已处于病情的相对晚期，表现为进食时发呛，吞咽困难，声音嘶哑。检查时见患侧软腭下垂，发“啊”声时，患侧软腭上举无力或完全不能运动，悬雍垂因健侧软腭肌的牵引而偏向健侧；患侧咽反射和软腭反射消失。若有副神经损伤可表现为患侧转颈及耸肩无力，检查时胸锁乳突肌及斜方肌萎缩。后组脑神经损害可为单侧性，也可为两侧性，或病变侧重，对侧损害症状略轻等。舌下神经位居内侧，不易遭到压迫损伤，损害时可见患侧舌肌萎缩，并有舌肌纤颤，伸舌时向病侧偏斜。[收起] 听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年。大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕、耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退。耳聋更为重要，根据有关资料报告耳聋存在于85.2%～100%的病例中，而耳鸣仅存在于63%～66.9%的病例中。由于病人头晕症状较轻，也不伴有恶心呕吐，因此，常不为病人及医生所注意。耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为病人所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医。病程的长短反映了肿...[详细]

并发症

1.听力损害尽管已经应用多种技术和监测方法来提高听力的保存率，由于听神经对术中的损害比面神经敏感，手术时容易造成损害，影响听力，肿瘤体积的大小、肿瘤是否向外侵犯内听道以及内听道有无扩大均可影响手术后的听力情况。
2.面神经损害由于听神经鞘瘤生长缓慢，所以直到面神经纤维脱髓鞘超过50%或出现轴索变性，才会出现明显的功能失常的临床征象，因此，面神经功能受损代表严重受压，预示恢复不完全。肿瘤的大小、面神经是否与肿瘤粘连以及肿瘤是否长入面神经，可影响预后。手术中锐性分离、避免牵拉和电凝，可使面神经的损伤减少的最小程度。
3.脑脊液漏是听神经鞘瘤手术常见并发症，据报道发生...[详细]

实验室检查

无特殊表现。

其他辅助检查

1.神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
2.神经放射学诊断
(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。
(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(＜1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。
CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的、接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。
3.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。[收起] 1.神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消...[详细]

诊断

1.典型的神经鞘瘤具有以下特点
(1)早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。
(2)肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。
(3)出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。
(4)头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。
根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。
2.病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能
(1)间歇性发作或进行性加重的耳鸣。
(2)听力呈现进行性减退或突然耳聋。
(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。
(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。
因此对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤之可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。
虽然75%～80%的病例具有典型的小脑脑桥角症状，但某些病例并非具有典型的临床表现，因此在诊断过程中还应该根据肿瘤的起始部位，发展方向以及其他不同的临床特点加以分析。内侧型听神经鞘瘤早期第Ⅷ脑神经症可不明显或不典型。而颅内压增高症状、一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早，病程进展往往较快。相反，外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状，此症状可持续相当长一段时间，继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变。管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经损害症状比较明显，而且面神经症状出现亦较早，其他临床症状比较少见。临床上应结合辅助检查结果综合分析，以便能及早地做出正确的诊断。[收起] 1.典型的神经鞘瘤具有以下特点
(1)早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。
(2)肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。
(3)出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。
(4)头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。
根据病人典型的...[详细]

治疗

听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标志不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例，而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。
听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术；立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证；70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最常用的手术入路是经枕下入路，其次为经迷路入路。神经外科医师倾向于前者，而神经耳科医师则倾向于后者。
手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况，如充血性心衰、尿毒症等。如果以前曾做过一次手术，如曾经枕下入路行肿瘤的不完全切除术，则本次手术最好改为经迷路入路(反之亦然)，这样可以避免手术通过瘢痕组织或蛛网膜粘连。存在脑积水可影响听神经鞘瘤的处理。老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。
肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值＜50dB，语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。
对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。
总之，经枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者、单侧各种大小的肿瘤以及正在增长的肿瘤。对老年有症状的听神经鞘瘤患者，肿瘤大小超过3cm，而且正在增长，可选用经枕下入路或经迷路行显微切除术。即使是肿瘤部分切除术也可能丧失残余的有用听力，因而在老年患者也要争取一期手术肿瘤全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等，不得不中途停止，应考虑二期手术。[收起] 听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标志不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例，而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较...[详细]

预后

选择合适的患者，经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者，致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%～10%和1%～2%。国外有报告，早期的181例听神经瘤手术死亡率为1.1%，而自1978年采取经枕下入路切除听神经瘤后，没有死亡病例。

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