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科室：眼眶病眼肿瘤科
别名： Hutchinson-Boeck disease of the lacrimal gland 泪腺肉状瘤病 Boeck's sarcoid of the lacrimal gland
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：所有人群
相关疾病：暂无

肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症，侵犯泪腺者约占6%。最常累及肺、肺门淋巴结、纵隔、皮肤、肝、脾等。黑人眼部受累较常见，表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。

原因不明。可能与多种感染及免疫功能失调有关。

其发病机制尚未明了。

常为双侧泪腺肿大，可先后发生，也可单侧性，成结节状、质硬、无痛、逐渐增大，与眶内组织有联系。肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动。泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂。其他眼部表现可有结膜结节，盘状或带状角膜变性，巩膜结节以及视盘病变等。

干燥性角膜结膜炎，眼球运动障碍等。

1.50%～80%肉样瘤患者血清血管紧张素转移酶(ACE)增高。
2.病理学检查眼睑结膜或眼眶病变组织活检可发现眼内及泪腺组织呈非干酪样坏死性肉芽肿性炎症，有上皮样细胞伴有淋巴细胞，多核巨细胞等构成结节样的肉芽肿。

1.X线和CT扫描可显示双侧肺门结节状团块影。
2.镓扫描可显示泪腺与肺门摄取异常，特征性镓摄取异常，结合ACE升高诊断肉样瘤病特异性达90%以上。

双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节，同时伴有肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病。血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值。眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。

皮质类固醇药物对肉样瘤有效，一般可口服泼尼松30～60mg/d，3～4周后每周减药5mg，维持量为15～20mg/d，需服药1/2～1年或更长时间，也可局部注射康宁克通或曲安耐德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用局部外放射治疗或手术治疗。

治疗中可检测血清ACE水平，了解病变的活动性。

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