概述
视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，发生于视神经内的胶质细胞瘤，几乎均为星形胶质细胞瘤，又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞，故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma，JPA)。视神经根据所在的位置分为4段：眼内、眶内、管内和颅内视神经，视神经胶质瘤可发生于4段的任何一部分。眶内段视神经最长，原发于此段的胶质瘤较多见。Marshall称胶质瘤好发于眼球后10mm前后，也有作者称好发于接近视神经管的眶...[详细]
病因
视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%。近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，至今遗传物质证据尚不足。
发病机制
发病机制目前并不十分清楚。
临床表现
视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。 胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这...[详细]
儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。并发症
视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。
实验室检查
病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。 视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大(图2)，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜...[详细]
镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列(图3)。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色，胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。在肿瘤表面，可见蛛网膜细胞明显增生，脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。
电镜观察，瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物，直径50～100nm和无定形的物质融合在一起，这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级，瘤细胞较多，排列较密，形状不整齐，原浆突起较粗，也称星形母细胞瘤，仍属于良性范围。其他辅助检查
1.X线检查 肿瘤较小时，常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。 2.超声波探查 (1)B型超声：显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。 (2)...[详细]
4.MRI 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形。与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度强化(图5)。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号(图6)；由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系，也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤，更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构，如下丘脑、颞叶等，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。
诊断
X线平片的诊断有局限性，仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义，可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况，尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤，也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳，为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法，B超、CT可作为辅助检查方法。
治疗
对于视神经胶质瘤的治疗，至今尚无统一看法，归纳起来有3种意见：观察、放射治疗和手术切除。 不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤，发展甚慢，或到一定程度便停止进展，在视力良好情况下，活检得到组织学证据后，可以在临床密切观察，不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见，认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束，影响两侧视力，继续发展侵犯第三脑室及脑干，颅压增高甚至死亡，不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果，也只有15%～39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化，表明病变进展，所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除，去除肿瘤中大部分，消除了...[详细]
预后
视神经胶质瘤是一种良性病，预后较好。少数病例有自发消退倾向，有的对放射治疗有反应。手术治疗未完全切除，往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大，且手术年龄越小，继续增长可能性越大。
预防
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