基本信息
- 科室： 眼科
- 别名： 阿-舒二氏综合征 周期痉挛性动眼神经麻痹 cyclic oculomotordisease
- 症状： 暂无
- 发病部位： 暂无
- 多发人群： 胚胎期
- 相关疾病： 动眼，滑车及外展神经麻痹
概述
周期性动眼神经麻痹(cyclic oculomotor paralysis)是指动眼神经所支配的眼内、外肌有规律地出现麻痹或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。本症是由Rampoldi于1884年首先报道，Axenfeld和Schurenberg赞同，故又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征，Lowenstein和Givner主张应用“周期性动眼神经麻痹”的命名最为正确。
病因
关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明。因此众说不一，Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系，如同呼吸的或血管的运动性中枢一样，但未被尸检所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛。Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的神经核出血和先天性动眼神经麻痹的结果。Duke-Elder认为核性动眼神经眼肌麻痹和周期性痉挛之间的联系在于某些神经节细胞仍有兴奋性，大部分动眼神经核可能是发育障碍或变性(退化)，而那些帮助肌肉参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性。Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从视交叉(视神经根...[详细]
发病机制
近年来随着肌电图及电子显微镜技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识。Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的外伤或感染性疾病，影响了颅内的第Ⅲ对脑神经纤维，引起动眼神经元的退行性病变所致。周期性痉挛是由阈下刺激的叠加过程，产生规律性放电所致。Burian和Van-Allen则推测是间脑对动眼神经核的部分变性的神经节细胞的规律性作用所致。Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌，结果显示，由于动眼神经周围神经轴突的损伤而致正常核上突触与运动神经元脱离，出现有自动节律的异常突触间联系的神经元网。这种周期性痉挛现象在先天性或婴儿性的动眼神经麻痹中发病率较高原因...[详细]
临床表现
1．周期性改变 本病是动眼神经支配的眼内外肌以麻痹期和痉挛期交替出现的一组综合征，麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有，少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4min发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜，睡熟后亦不停止。 (1)麻痹期：或称麻痹相，患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，外转正常或过强，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3min。麻痹期常较痉...[详细]
并发症
可以伴有其他神经的脱髓鞘变化。
实验室检查
无需特殊实验室检查。
其他辅助检查
视力、眼位、瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。
诊断
周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难，对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5min，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。
治疗
周期性动眼神经麻痹的治疗，主要为施行手术矫正其麻痹相的外观，但无法改变周期性变化。手术包括眼位矫正和上睑下垂矫正2部分。眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术，合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术1次矫正。对于上睑下垂的矫正术多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩短术或Blascovics上睑下垂手术。
预后
预后较好。
预防
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浙公网安备
33010902000463号
