概述
眼球震颤阻滞综合征(nystagmus blockage syndrome，NBS)，是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。本征主要与婴幼儿型内斜视合并存在，患儿出生后可能患有先天性眼球震颤，利用持续辐辏作用来减轻或消除眼震，久之则引起继发性内斜视，内斜位的目的即为使眼震减弱，提高视力。由Clanain于1962年首先报道，Adelstein和Cüppers将先天性冲动型眼球震颤合并内斜者称为眼球震颤阻滞综合征，并于1971年共统计1352例内斜视发现139例占10.2%。之后von Nootden在247例先天性内斜视中发现12例占4.8%，称为...[详细]
病因
病因尚不明确。
发病机制
临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位，使双眼处于右转或左转位，此时眼球震颤强度最轻或消失，借以提高视力，此位置称为静止眼位，又称中和区(neutral zone)或无眼震区(null zone)。但另有一种先天性眼球震颤，当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失，当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时，则眼球震颤愈来愈明显。对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制眼震，Adelstein和Cüppers认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震，因内转不涉及调节，但von Noorden观察的结果是，先天性眼震病人在间歇性内斜视发作期间，瞳孔随之变小，提示与辐辏调节机制有关。
临床表现
1.主要特征 (1)眼球震颤：眼震发生在内斜视之前，为先天性冲动型显性眼震(少有隐性)，眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失；当眼球分开或遮盖注视眼，则内转眼变正位时出现水平眼震；当该眼向外转动时眼震明显加重。 (2)内斜视：多在婴儿期即发生内斜视，发生在眼球震颤之后，为非调节性。内斜角度与眼震成反比，即内斜度数增加时，眼震强度减轻或消失，视力增加；当内斜度数减小时，则眼震强度增加，视力减退。 (3)代偿头位：当双眼视力接近时，患者有时右眼注视，取面向右转的头位，有时左眼注视而取面左转的头位；当双眼视力相差较大时，患者用注视眼维持内转...[详细]
并发症
弱视多见，也可伴有DVD。
实验室检查
无需特殊实验室检查。
其他辅助检查
眼震、眼位及眼球运动等情况的检查。
诊断
临床上遇到婴幼儿型内斜视合并眼球震颤、存在水平代偿头位时，应注意是否有本病。除上述典型的特征外，应作三棱镜试验：根据Hering法则，当一眼向右或向左转动时，另眼也必向右或向左作等量运动，即每一眼球运动，必有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50?三棱镜底向外置于注视眼前，则注视眼为了注视目标，眼球将向三棱镜的尖端移动。眼震阻滞综合征患者的注视眼仍保持原来的内转位，另眼亦不作明显的外转运动，且代偿头位无变化。
治疗
Cüppers主张采用交替遮盖合并眼球运动训练来消除患者的中和眼震，改善代偿头位。但当全身麻醉下牵拉试验阳性时，说明内直肌已挛缩，球结膜和眼球筋膜即将失去弹性，应手术治疗。 本征的手术方法可采用双眼内直肌后退、双眼内直肌后退加后固定、双侧内直肌后退加外直肌缩短(一眼或双眼)，von Noorden统计结果认为后一种效果较好，但文献记载本征手术效果不肯定，过矫、欠矫的发生率高。
预后
预后尚可。
预防
目前没有相关内容描述。
浙公网安备
33010902000463号
