概述
Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。人类红细胞血型系统有26个，其中Rh血型不合引起的溶血较常见，且溶血的程度较重。 Rh血型抗原来源于第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因，共有6个抗原，即C、c、D、d、E、e，其中D抗原最早被发现且抗原性最强，故凡具有D抗原时，称为Rh阳性。至今尚未鉴定出d抗原的存在，仅为理论上的推测，故以d表示D的缺乏。DD和dD为Rh阳性，dd则表示Rh阴性。
病因
尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环，但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血)。一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合，使母亲产生相应的血型抗体，经胎盘输入胎儿体内，作用于胎儿红细胞，就可能产生新生儿溶血病。 应用酸溶解技术可测出在妊娠3个月时，约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞。在正常妊娠期间，胎血进入母体循环的量很少，一般＜0.1ml。但在分娩时，可能有＞0.2ml的胎血进入母体血循环，从而可刺激母亲产生抗体。大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产、宫外孕、剖宫产、妊娠高血压综合征、前置胎盘、胎盘早剥等，以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏。对ABO血型不合的双亲，其子代Rh溶血病的发生率...[详细]
发病机制
胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式。新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏，产生葡萄糖醛酸胆红素减少，加之YZ2种转运蛋白缺乏，使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍，这都是构成血胆红素增高的原因。 Rh血型不合时，进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬，在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下，需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原，再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh抗体。这种继发的免疫反应发展缓慢，需时2～6个月。母亲首次产生的抗DIgM因含量低，存在时间短，不能通过胎盘，并不构成对胎儿的威胁。只有当原发反应后再次怀孕，可很快发生次发免疫产生IgG抗体，通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶...[详细]
临床表现
所有临床表现均取决于胎儿红细胞破坏的速度和红细胞生成的代偿程度。轻者只有少量的溶血，重者可表现胎儿水肿综合征导致宫内死亡。通常贫血越重则临床表现越重，进而由高胆红素血症引起的脑损伤的危险性也越大。 1.黄疸 新生儿即使有溶血性疾病，在出生时也无黄疸，一旦新生儿在出生第1天出现黄疸，必须考虑有新生儿溶血病的可能，应立即做血清学检查以求确诊。Rh溶血病的黄疸出现早，程度较重。 2.免疫性溶血和贫血 苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸转移酶活性并增加胆红素结合蛋白的含量。孕母在产前或新生儿应用苯巴比妥可增加胆红素的清除速度，降低血胆红素含量。 患者均有免疫性溶血。贫血的...[详细]
并发症
1.胆红素脑病（核黄疸) 新生儿溶血病的主要并发症是由非结合胆红素对中枢神经系统毒性所引起的脑病。由血红素降解而来的非结合胆红素是一种极性化合物，不溶于水，此种极性分子可进入脑部。胆红素对脑的损害由其在脑内的沉积引起，取决于以下3种机制：①即使在“生理性高胆红素血症”时，胆红素也可连续通过血-脑脊液屏障，但多数不引起永久性神经损害；②在病理条件下，血浆游离胆红素明显增加，使进入中枢神经系统的胆红素明显增加，胆红素与神经细胞结合，造成在脑组织的沉积；③某些因素如败血症、缺氧、发热和酸中毒等可进一步损伤血-脑脊液屏障，增加胆红素向脑内渗透。核黄疸的术语是基底节和小脑被胆红素染成黄色而得来。脑病临...[详细]
实验室检查
1.外周血 贫血的程度、网织红细胞增高和有核红细胞的出现与溶血的程度呈正比关系。血涂片可见嗜多色性、红细胞大小不等以及有核红细胞。Rh溶血时，球形红细胞不甚多见。严重溶血时可见白细胞增高与核左移。 2.骨髓象 主要表现红细胞系过度增生。 3.免疫学检查 产后诊断的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh溶血病是由母亲产生的IgG抗Rh抗体引起。抗体来自母亲的血清而非病儿的血清。因此应尽可能用母亲的血清做检查。具体包括以下4个方面：(1)检查母亲Rh血型是否不合。(2)检查婴儿红细胞是否致敏。抗人球蛋白试验阳性说明婴儿红细胞被血型抗体致敏。进一步做释放试验了解是哪种血型...[详细]
其他辅助检查
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、心电图、生化等检查。
诊断
根据临床表现、实验室检查即可确诊。
治疗
新生儿溶血病的治疗主要针对高胆红素血症，防止胆红素脑病的发生。 1.换血治疗 换血治疗仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法，其作用有三：(1)除去抗体包被的红细胞，代之以与母亲配型相合的红细胞，减少胆红素生成来源。(2)除去血浆内的胆红素。(3)除去可能与婴儿红细胞结合的抗体。 2.光疗 近年来应用光疗治疗高胆红素血症发展较快。已由治疗早产儿的高胆红素血症扩展至不同原因引起的高胆红素血症。将患儿暴露在荧光下，可使胆汁和尿中的胆红素排泄增加。以450nm的蓝光吸收最好，可使胆红素Ⅸ在5和15碳桥处产生异构化，形成4种特异的光异构体。这些异构体属水溶性，可经胆汁...[详细]
预后
目前暂无相关资料
预防
新生儿溶血病的防治目的有二：1.预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久死亡。2.避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。 出生前治疗：产科对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些胎儿严重受累，治疗胎儿贫血和决定最佳的分娩时机。当母亲Rh血型系统抗体效价≥1∶64或t≥0.7μg/ml时，预示胎儿严重受累，可通过宫内输血或早期终止妊娠预防胎儿死亡，或采用血浆置换术降低孕母血型抗体效价。若胎儿已达33周以上，羊水卵磷脂／鞘磷脂＞2，则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。
浙公网安备
33010902000463号
