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基本信息

  • 科室: 普外科 
  • 别名: 胰管融合异常 胰腺分隔 胰管未融合
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有群体
  • 相关疾病: 消化系统疾病 

概述

胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔、胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等。由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。

病因

本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。

发病机制

胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管),仅引流很少部分的胰液,它开口于十二指肠副乳头,如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态,背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液,而副胰管则成为胰腺的主要引流管,负责引流胰腺体、尾部的胰液,这种异常即为PD。
由于副乳头开口太小,副胰管太细或存在狭窄,容易使胰液引流不畅,加之全部或大部的胰液经副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限,胰管压力升高,导致腺泡破裂成囊腔,产生顽固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾报告4例副胰管头部囊腔形成。[收起]
胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管)...[详细]

临床表现

PD是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人,其中顽固性腹痛24例(46%),急性复发性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例为典型PD。李兆申等报告10例均有腹部隐痛,5例有复发性胰腺炎发作史。

并发症

在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎。

实验室检查

目前尚无相关资料。

其他辅助检查

1.ERC ERCP时,从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧,呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管。从副乳头插管造影,可见到如通常的主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合(图1)。Warshaw等将胰管形态分类如图2。


副乳头插管造影在技术上应注意以下几点:
(1)用常规造影导管插管多有困难,应选用尖端细的造影导管。
(2)插镜采用推进式较易成功。
(3)一旦显影,迅速摄片。
ERCP检查注入造影剂后会有胀感和疼痛,不能显示其远端,PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头。如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。
2.磁共振胰胆管造影(MRCP) 通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示,胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管,原腹侧胰管呈一段短管腔,开口于十二指肠乳头,可与胆总管共同开口,也可单独开口。MRCP为无创性,无放射线辐射,患者无痛苦,较简单方便,近年应用已逐渐普及。还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查可提高MRCP的成像质量和确诊率。
3.其他影像检查 CT及B超可显示胰腺肿大或导管扩张,但不能确诊胰腺分裂症。[收起]
1.ERC ERCP时,从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧,呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管。从副乳头插管造影,可见到如通常的主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合(图1)。Warshaw等将胰管形态分类如图2。


副乳头插管造影在技术上应注意以下几点:
(1)用常规造影导管插管多有困难,应选用尖端细的造影导管。
(2)插镜采用推进式较易成功。
(3)一旦显影,迅速摄片。
ERCP检查注入造影剂后会有胀感和疼痛,不能显示其远端,PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头。如导管未能成功插入胰管开...[详细]

诊断

主要根据ERCP或MRCP确诊。今泉等提出的ERCP诊断标准如下:
1.确诊 从主乳头插管造影,腹侧胰管短小,从副乳头插管造影背侧胰管显影,但背、腹胰管彼此无交通吻合支。
2.基本确诊 从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。
3.可疑诊断 从主乳头插管造影,仅见短小腹侧胰管。

治疗

无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导,有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理,可以采用以下几种治疗方法,目的是扩大副乳头开口,以保证胰液足够引流。
1.内镜治疗 治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选,对于慢性胰腺炎,近年的报告已有明显进步,内镜治疗疗效见表1。

2.手术治疗
(1)经十二指肠副乳头切开成形术:Warshaw等报告61例,其中副乳头狭窄组48例,术后85%症状缓解;副乳头无狭窄组13例,术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效,应行胰腺切除。
(2)副胰管空肠侧侧吻合术:Rusnak等治疗6例,术后症状缓解,胰腺炎没有复发。
(3)胰腺部分或全部切除术:目前多数学者认为,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者,不适于做乳头切开成形术,而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛,宜应行胰腺部分或全部切除术。[收起]
无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导,有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理,可以采用以下几种治疗方法,目的是扩大副乳头开口,以保证胰液足够引流。
1.内镜治疗 治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选,对于慢性胰腺炎,近年的报告已有明显进步,内镜治疗疗效见表1。

2.手术治疗
(1)经十二指肠副乳头切开成形术:Warshaw等报告61例,其中副乳头狭窄组48例,术后85%症状缓解;副乳头无狭窄组13例,术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者...[详细]

预后

内镜治疗,从表1可以看出总有效率较高;手术治疗,其中副乳头狭窄组术后85%症状缓解。副乳头无狭窄组术后15%症状缓解。

预防

目前尚无相关资料。