概述
自发性食管破裂(spontaneous rupture of esophagus)是指因各种原因所致食管腔内压力突然增加而引起食管发生的全层纵行撕裂。1724年由Boerhave首先报道此病，故亦称Boerhave综合征。
病因
1.腹内压骤增 最常见的原因为呕吐(70%～80%)，其次为用力排便、分娩、剧烈咳嗽、癫痫发作及举重等。 2.食管壁病变 如反流性食管炎、各种急性食管炎、全身营养不良和蛋白质代谢障碍等。
发病机制
正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物。如果呕吐动作发生共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。成人自发性食管损伤不经常发生。一旦发生，多累及胸及腹段食管，颈段食管发生自发性穿孔较少见。自发性食管损伤分为三类：①壁间血肿(不完全穿孔)；②黏膜撕裂(Mallory Weiss综合征)；③完全性破裂(Boerhaave综合征)。在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤，如举重物、大便用力或腹部受打击均可发生食管破裂。剧烈呕吐、食管痉挛或异物，包括食物团阻塞食管，造成食管内压...[详细]
临床表现
症状与穿孔的部位、大小及距离穿孔的时间有关，疼痛是最突出的症状，多发生在干呕或呕吐之后，颈段食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉腹痛，胸腹段穿孔发生腹痛和背痛，疼痛极为剧烈甚至吗啡也不能止痛。吞咽或呼吸时疼痛加重，伴吞咽困难，呼吸困难和口渴感，由于剧烈疼痛，缺氧和失血，患者迅速陷入休克，表现为躁动不安，面色苍白，皮肤湿冷，脉搏细速，血压下降。由于破裂处出血，可呕出少量鲜血。腹部检查可发现上腹部压痛伴腹肌紧张，肝浊音界不缩小。食管破裂后导致纵隔炎、纵隔气肿、气胸、水胸和脓胸(后三者常在左侧，亦可累及双侧)，呼吸困难加剧伴有发绀。由于气体和液体积存于纵隔软组织内，随着心跳和呼吸运动牵引纵隔软组织而产生的...[详细]
并发症
1.休克 由于剧烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克状态，表现为躁动不安、面色苍白、脉搏细速、血压下降，如不及时抢救，病人可在短时间内死亡。 2.纵隔炎和纵隔气肿 食管破裂后，食管及胃内容物可通过食管裂口进入纵隔引起纵隔炎，表现为高热、脉频、白细胞增高等。 3.液气胸 食管破裂后并有纵隔胸膜穿通，气体及食管内容物迅速进入胸腔，引起气胸、液气胸、脓胸、脓气胸，并出现相应的症状及体征。 4.瘘管形成 食管破裂后引起纵隔炎和胸膜炎，继而转为慢性阶段。食管与胸膜穿通处被结缔组织包绕形成食管胸膜瘘或食管纵隔瘘，病人呈慢性炎症表现，食管碘水造影可证实瘘管的存在...[详细]
实验室检查
1.胸腔穿刺 口服亚甲蓝后再行胸腔穿刺，如抽出蓝色胸腔积液或先向胸腔注入亚甲蓝再从食管内抽出蓝色液体，均可证实本病的诊断。 2.胸腔积液中淀粉酶增高。
其他辅助检查
X线检查发现纵隔气肿、左侧气胸、胸腔积液、液气胸时可能确诊，在胸部平片未能确诊有无穿孔时，可予吞服小量水溶性造影剂，若发现有造影剂外溢，即可确诊并随即定位。 1.X线检查 为首选，食管壁间穿孔合并壁间血肿时X线钡餐检查可见食管壁上有一持续的钡残留区至占位性的充盈缺损，与管腔相通的血肿互出现双重食管征象，二条钡柱能很快排空，之间有一代表黏膜瓣的透亮带。Boerhaave综合征X线片见不同程度的纵隔气肿、胸腔积液及液气胸。心缘左方由于化学性肺炎可见片状不规则阴影。Naclerio称之为“V”征。口服水溶性对比剂泛影葡胺或钡剂，有助于定位，尤其是临床现象不明确者。而对于MalloryWei...[详细]
诊断
1.年龄 以50～60岁中年居多，婴幼儿及青年较少见，男性明显多于女性，约为1∶5。 2.病史 详细询问病史非常重要。凡大量饮酒或饱食后突然出现胸痛或上腹部剧痛，均应疑有本病的可能。Barrett三联征：呼吸急促、腹部压痛、颈部皮下气肿，对诊断具有重要的价值。 3.X线检查 系最重要的检查手段，不仅可以确定有无穿孔，而且可以对穿孔进行定位。
治疗
一般认为迅速确诊并进行手术修补是抢救成功的关键，手术时将食管裂口缝合，进行纵隔和胸腔引流。但是近年来也有应用内科保守治疗获得成功的病例，即在穿孔的早期应用自膨式金属支架进行填塞，如已有胸腔积液或纵隔积液则在B超引导下穿刺置管引流，同时应用广谱抗生素尤其是第三代头孢菌素和新型喹诺酮类药物，应用甲硝唑有助于治疗合并厌氧菌感染者，加强支持治疗特别是静脉全营养疗法的适当应用对加快食管穿孔的愈合有着积极的作用。 分类不同的自发性食管损伤的治疗原则不尽相同。 1.食管壁间穿孔 是一项良性过程，极少发生完全性穿孔，可用保守治疗。抗炎禁食治疗，1～2周内可以治愈。如果壁内形成脓肿，则需手术...[详细]
预后
迅速作出诊断和立即进行手术修复是使病人免于死亡的关键。严密观察病情，防止延误诊断。据统计，不经治疗者，约25%在12h内死亡，35%能活至24h，11%活至48h，1周内全部死亡。
预防
食管自发性破裂几乎均发生于腹内压力骤然升高的情况。压力升高的速度比压力升高的绝对值更为重要。腹内压力的骤然升高对一个饱餐后充满食物的胃更为危险，这是因为充满食物的胃底更不能耐受压力的升高。最常见的原因为呕吐(70%～80%)。呕吐发生时，胃幽门部收缩使胃内容物不能向下推进，同时膈肌和腹肌急剧收缩致使腹内压力迅速升高。因此，防止腹内压骤然升高，是预防的关键。
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