概述
舌咽神经痛也称为舌咽神经痛性抽搐，临床上较少见；系指局限于舌咽神经感觉支支配区内，有时伴有迷走神经耳支和咽支的分布区内反复发作性的一种炙痛或刺痛。其特征为扁桃体、咽后、舌后和中耳内的阵发性剧痛。 本病可呈自发性，但常由吞咽、谈话或触及扁桃体咽后部而突然发作。可分为原发性及继发性两种：前者病因未明，可能因舌咽、迷走神经的脱髓鞘性改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路的结果，与牙齿、喉和鼻旁窦的感染无明显关系；后者可由小脑脑桥角及其附近肿瘤、炎症、异位动脉的压迫，鼻咽部及其附近部位的肿瘤、慢性扁桃体炎、茎突过长和舌咽神经纤维瘤等引起。
病因
原发性舌咽神经痛病因多数不明，部分患者发病前有上感病史，一般认为由于舌咽神经与迷走神经的脱髓鞘变化，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路，导致舌咽神经出现痛性抽搐。 继发性舌咽神经痛的病因： 1.颅内舌咽神经受损，可有脑桥小脑角和颅后窝肿瘤、上皮样瘤、局部感染、血管性疾病、颈静脉孔骨质增生、舌咽神经变性。 2.颅外的舌咽神经受损，可有茎突过长、鼻咽部和扁桃体区域肿瘤、慢性扁桃体炎、扁桃体脓肿等。
发病机制
当舌咽神经与迷走神经之间发生“短路”时，轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，中枢传出的冲动也可通过短路再传入中枢，这些冲动达到一定总和时，即可激发上神经节及岩神经节、神经根而产生剧烈疼痛。近年来开展神经血管减压术，发现舌咽神经痛患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上，解除压迫后症状缓解，这些患者的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。国内一组30例神经血管减压术治疗舌咽神经病例，术中观察发现颈静脉孔区均有蛛网膜粘连增厚并包裹舌咽神经根。舌咽神经与小脑后下动脉粘连，受其压迫者20例；椎动脉压迫者4例；小脑后下动脉＋静脉压迫者3例；多根血管襻状(复合性)压迫者3例。所有压迫血管均在进脑桥处距舌咽神...[详细]
临床表现
舌咽神经痛为突然发生的一侧舌后1/3和扁桃体剧痛，并迅速放射到咽、喉、软腭、耳咽管、外耳道、中耳以及外耳的前后区域。 1.诱发因素 疼痛常因吞咽、说话、打呵欠或掏耳等动作而发生，其他头颈部活动时也可诱发疼痛。严重者为了减免发作而拒食，甚至不敢咽唾液，而采取低头姿势让唾液自口中自行流出。在为患者进行检查时，如触及舌咽神经的分布区域也可诱发剧烈疼痛。 2.疼痛部位 疼痛多局限于一侧咽后壁、舌根、扁桃体区和外耳道等部位。各个病人虽不尽相同，但均不超过上述范围。 3.疼痛性质 类似三叉神经痛，呈发作性刺痛、刀割样剧痛或烧灼样疼痛，发作时间持续数秒到数分钟不等，发作间...[详细]
并发症
严重的患者可并发不自主咳嗽、喉痉挛、唾液分泌过多、心动过缓、低血压、晕厥等迷走神经亢进的表现；部分患者合并有三叉神经痛。
实验室检查
必要的有选择性的检查： 1.血常规、血电解质 一般无特异性改变，发病时血象可稍偏高。 2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。
其他辅助检查
血管造影、CT及MRI等检查：部分病人可发现颅底畸形血管。 以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。 1.脑电图、眼底检查。 2.颅底摄片。 3.胸透、心电图。
诊断
根据疼痛发作的性质和特点不难做出本病的临床诊断。有时为了进一步明确诊断，可刺激扁桃体窝的“扳机点”，视能否诱发疼痛。或用1%丁卡因喷雾咽后壁、扁桃体窝等处，如能遏止发作，则足以证实诊断无误。如果经喷雾上述药物后，舌咽处的疼痛虽然消失，但耳痛却仍然如前，则可封闭颈静脉孔，若能收效，说明不仅为舌咽神经痛而尚有迷走神经的耳后支参与。呈持续性疼痛或有阳性神经体征的病人，应当考虑为继发性舌咽神经痛，应作进一步检查明确病因。
治疗
1.药物治疗 使用卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)，通常可有效缓解疼痛。卡马西平与苯妥英(苯妥英钠)联合应用，效果较单药应用好。 2.封闭治疗 疼痛发作时，可以4%的可卡因或1%的丁卡因喷射到舌根部和扁桃体可立即缓解疼痛。 射频热凝和舌咽神经干封闭均可缓解疼痛，1%～2%普鲁卡因或1%利多卡因5～10ml行咽后壁、扁桃体隐窝等“扳机点”的封闭治疗。进针深度以1～1.5cm为宜。 3.手术治疗 药物治疗无效时可考虑手术治疗。手术治疗有颅外舌咽神经干切断术、咽上神经切断术、迷走神经咽部神经切断术、颅外舌咽神经血管减压术等。 发作频繁、疼痛剧烈，且经较长时间...[详细]
预后
本病疼痛可有长时间的缓解，在缓解期间，敏感区消失，但是除非应用药物进行预防性治疗，或经手术切断神经，疼痛几乎总会复发。本病不会缩短寿命，但受累病人因担心进食诱发疼痛发作，而变得消瘦。
预防
尚无早期预防的办法。继发性舌咽神经痛多由于感染或肿瘤损害舌咽神经，及时治疗原发病是关键。
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