概述
一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。 副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，20世纪70年代前仅41例经病理证实，但后来的文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。
病因
病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体，可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者，经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。
发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物，用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现，两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在，但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并...[详细]
临床表现
1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。 步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤...[详细]
并发症
副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
实验室检查
1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。 2.血尿便常规检查。
其他辅助检查
1.神经系统CT、MRI检查 早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号，广泛的小脑和脑干萎缩。 2.神经肌肉电生理学检查。
诊断
副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。
治疗
目前尚无特效疗法，可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。
预后
与导致本综合征的全身肿瘤预后相关，也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
预防
早期发现，早期治疗。
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