概述
视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。
病因
NOM的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。 NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病，但许多病例呈复发病程(relapsing course)。
发病机制
急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NOM与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱、临床索引事件(index events，即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NOM的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。 NOM的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。
临床表现
1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。 2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。 3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现...[详细]
并发症
随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。
实验室检查
CSF-MNC增多较MS显著，73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC＞5×106/L，约1/3的单相及复发型患者MNC＞50×106/L，CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。
其他辅助检查
脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。
诊断
诊断依据：根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。
治疗
1. 甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。 2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。
预后
NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。
预防
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
浙公网安备
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