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基本信息

科室：血管外科
别名：培基特-施罗特二氏综合征上肢深部静脉血栓形成腋-锁骨下静脉血栓形成
症状：疼痛红斑
发病部位：暂无
多发人群：中老年人群
相关疾病：静脉血栓形成

腋-锁骨下静脉血栓形成是以上肢肿胀、疼痛、皮肤青紫和功能障碍为主要表现的一组综合征。1949年，Hughes首先描述本症为：“健康成人出现严重程度不同的急性上肢静脉闭塞，而无明确病因学、病理学依据者，称为Paget-Schroetter综合征。”过去认为，本症是一种特发性和自限性疾病，对机体并无严重影响；上肢和肩部侧支循环丰富，即使主干静脉阻塞，也不会造成较重的血液回流障碍；上肢静脉内皮细胞纤溶活性比下肢静脉高出4倍，血栓形成后容易再通，因此在治疗上不必过分重视。在这种错误观点的指导下，许多患者由于治疗不积极而酿成血栓形成后遗症。综合文献报道，后遗症的发生率占所有患者的25%～74%，并发肺栓...[详细]

病因

腋-锁骨下静脉血栓形成通常分为原发性和继发性2大类。
1.原发性致病原因原发性的致病原因在血管外，一般因上肢的体位改变或强力活动，造成血管受压，可伴有或无解剖异常所致的胸廓出口压迫征，如锁骨下静脉在穿过肋锁三角时，受到肋锁韧带、锁骨下肌、前斜角肌和突出的斜角肌结节等压迫，当上肢做强有力的活动(游泳、攀登、举重、垒球、网球等)，或者因某些职业造成上肢的不习惯动作等，均可使锁骨下静脉遭受反复损伤而内膜增厚，最终导致血栓形成，这就是传统所称的Paget-Schroetter综合征，又称“受挫性”静脉血栓形成(effort thrombosis)。
2.继发性致病原因继...[详细]

发病机制

Molina根据病程将腋-锁骨下静脉血栓形成分为3型。
Ⅰ型：急性血栓，病程在1周内。又可分为3个亚型：Ⅰa型，首次发病，过去无血栓形成病史；Ⅰb型，过去曾因血栓形成接受过治疗；Ⅰc型，曾因血栓形成仅做第1肋切除术。
Ⅱ型：亚急性血栓，病程1～2周。按Ⅰ型中3个亚型的标准，再分为Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc型。
Ⅲ型：慢性血栓，病程2周以上，患者静脉内无血栓块，多由静脉慢性纤维性狭窄引起，伴有静脉高压和患肢运动障碍等症状，通过静脉造影可分为短段狭窄(＜2cm)和长段狭窄(＞2cm)2类。

临床表现

男、女和任何年龄均可发病。继发性者常有发病原因可追溯；而Paget-Schroetter综合征则以中青年男性多见，2/3病变发生于右上肢，这可能与右上肢用力较多有关。4/5的患者在发病前24h有受挫病史，如上肢强有力的活动或长时间上肢处于不习惯的姿势，约1/10的患者可无任何诱因，只是经过一夜睡眠后，清晨醒来时发现。
上肢肿胀、疼痛、皮肤青紫和浅静脉曲张是4大主症。上肢肿胀是最早出现的症状，从手指到上臂延及整个上肢，而以近侧较为严重。疼痛可与肿胀同时出现，或者仅表现为酸胀，活动上肢时加剧，有时可扪及条索状、有触痛的血栓静脉。约有2/3的患者因静脉淤血，患肢呈紫红色或青紫色改变。浅静...[详细]

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

1.双功彩超检查能够观察腋静脉、锁骨下静脉、无名静脉、颈内静脉的横切面和纵切面，直接征象可显示静脉狭窄或闭塞的部位和范围；间接征象包括波幅衰减、流速降低、脉冲迁移缺乏，以及呼吸末期有明显的狭窄或闭塞。直接征象未显示病变的患者，应同时检查健侧并与患侧比较。
2.深静脉造影对制定治疗方案有较价值。静脉造影可示患肢静脉狭窄或闭塞(图1)。

诊断

依据上肢突然出现肿胀、疼痛可做出初步诊断，但静脉造影检查，是目前最可靠的诊断方法。虽然近年来无创检查技术迅速发展，由于锁骨下静脉被锁骨遮盖，双功多普勒扫描和核磁共振往往难以精确判断锁骨下静脉中的血栓性病变。可疑患者利用各种无创性检查进行筛选，直接征象未显示病变的患者，应同时检查健侧并与患侧比较。Passman对一组血透患者的上肢静脉，采用双功彩超与静脉造影进行对比性研究，证明双功彩超诊断上肢静脉闭塞性病变的敏感性和特异性分别为81%和97%。超声检查结果不明确者则做静脉造影。

治疗

腋-锁骨下静脉血栓形成的治疗包括3个方面：急性血栓治疗、血管外压迫治疗和血栓后遗的静脉管腔狭窄的治疗。
急性血栓形成而无明显临床表现者，可不予治疗，血栓多在短期内消散。有明显症状和体征者，则需做抗凝和纤溶治疗；溶栓成功后症状不改善，仍有患肢疼痛、肿胀和青紫者，应考虑做手术治疗。病因为受第1肋压迫者，应做压迫段肋骨切除和受压静脉段松解术。若静脉有短段狭窄或闭塞，应加做静脉补片成形。如果锁骨下静脉病变段十分靠近心端，术中不能有效地控制出血，可在后期做静脉内球囊扩张成形术。完全闭塞或严重狭窄而不能施行各种静脉成形术者，可做颈内静脉移位术。
各种静脉外压迫所致的血栓形成，采用保守治疗后，有患肢功能显著障碍者占40%。因此应采取积极的治疗措施。
1.抗凝和纤溶腋-锁骨下静脉血栓形成确诊后，则应采用抗凝和纤溶治疗。虽然全身给药效果良好，但大多数学者主张，将溶栓导管置于血栓内注入溶栓药物，以取得更好的效果。可经臂静脉或股静脉插入导管，做诊断性静脉造影，然后输入溶栓药物。临床广泛应用的溶栓药物首推尿激酶，首次剂量为3000U/h，然后再以3000U/(kg·h)做持续灌注，同时给肝素500U/h，直至血栓消融为止。一般需要12～24h，但有些患者的血栓在数小时内即溶解。血栓消散后即停用尿激酶，将肝素增加为1000U/h，使用3～5天后改用华法林5～10mg/d；如做各种静脉修复术，术中肝素剂量为100U/kg，并同时使用低分子右旋糖酐50ml，以后以每小时15～20ml持续灌注48h。术后给双嘧达莫(75mg/d)和华法林(5～10mg/d)，使凝血酶原时间维持在15～20s或国际正常比值1.7～2.0，出院后维持2～3个月。
2.第1肋切除和静脉松解术手术途径包括经锁骨下、经腋和经锁骨上3种，常用的是经锁骨下途径。操作方法：患者平卧，肩部垫高。于锁骨下做一长约3cm的切口，显露胸大肌并切断胸小肌腱。切开肋锁韧带和锁骨下肌以游离锁骨下静脉。于第1肋中点下方分离一小段肋间肌，仔细游离第1肋和胸膜间的组织，避免损伤胸膜。将第1肋和肋间肌向前方分离到肋软骨处，向后分离到肋颈，注意保护胸长神经。依次横断前、中斜角肌后，在第1肋中点将肋骨剪断，再用咬骨钳切除肋骨，向后仅保留2cm左右的残端，向前切除部分肋软骨，以完成静脉松解术。
经锁骨上途径不能较好地显露锁骨下静脉并做静脉松解术，因此已较少采用。经液途径能较好地显露第1肋的前段，常用于神经性的“胸廓出口综合征”并有静脉症状者，术后瘢痕不明显。经锁骨下途径不但能更好地显露锁骨下静脉，并利于进行各种静脉修复术，其缺点是难以切除第1肋的肋颈部，且术后瘢痕显露。
3.静脉取栓和成形经锁骨下途径游离锁骨下静脉，全身给肝素5000U；阻断血栓段后，沿静脉纵轴方向切开，并稍越过病变段，在直视下切除血栓。放松远侧阻断钳，观察静脉血回流，如无静脉血回流或静脉造影显示其远侧有残余血栓，可用橡皮驱血带自上肢远侧向近侧缠绕，使远侧血栓从静脉切口处排出。如回流不畅，则可用球囊取栓导管或取栓钳，取尽残余血栓。如发现静脉管腔狭窄，应做补片成形术。使用标准的锁骨下途径游离锁骨下静脉，对80%的患者能完成静脉取栓和静脉补片成形术。倘若显露不满意，特别是无名静脉的内侧部分时，可扩大手术切口，钝性游离胸骨后的纵隔组织，沿第1肋胸骨残端水平劈开达胸骨正中线，然后，垂直向上至胸骨切迹，仔细解剖纵隔及结扎乳内静脉，就可清楚地显露无名静脉、锁骨下静脉及腋静脉。Molina认为，这种方法操作简便、术后恢复快、并且避免了经锁骨或胸锁关节导致的术后肩部不稳定现象。术后随访如发现遗留的管腔狭窄，应做球囊扩张成形术。Machleder报道，21例球囊扩张成形术，12例未做第1肋切除，5例不能扩张，7例扩张后不久即管腔闭塞；另9例于第1肋切除后遗留管腔狭窄，其中7例球囊扩张成形成功，并保持远期通畅。Molina报道，补片成形术后管腔狭窄的4例患者，2例采用球囊扩张成形术，另2例于扩张后放置血管内支架，术后3～6年仍保持通畅。Meier认为，锁骨下静脉溶栓或术后遗留的管腔狭窄，特别是在球囊扩张成形术失败后，置入血管支架可取得良好的近期疗效，但其应用价值和远期疗效评判有赖于前瞻性研究的结果。
4.锁骨下静脉转流术锁骨下静脉严重狭窄或闭塞，而不能采用补片成形或球囊扩张成形术时，可做各种静脉转流术，如锁骨下-上腔静脉搭桥术、锁骨下-颈外静脉转流术、头静脉交叉转流术、腋-颈内静脉转流术等。一般认为，以颈内静脉移位术操作最简便、效果较好。具体方法为经锁骨下途径，显露并解剖锁骨下静脉，另于锁骨上和颌骨下方做横切口，游离颈内静脉，在其进入颅骨处切断，远端结扎，近心端倒转，经锁骨后通道与锁骨下静脉做端-侧吻合。
在治疗方面需注意下面几个问题：
(1)手术时机的选择：一般认为，血栓形成后应尽早做抗凝和溶栓治疗；溶栓以后有残余血栓或管腔狭窄者，应做手术治疗。学者们认为，血栓破坏静脉内膜后，管壁细胞因子(cytokines)的生成量，至少在1个月内高于正常值，内膜的纤溶活性至少在3个月内低于正常。因此，为避免再度血栓形成，手术应在1～3个月后施行。Molina主张在溶栓后立即手术。他总结65例治疗经验的资料表明，早期或急诊手术可防止后遗腋-锁骨下静脉纤维增殖性病变。锁骨下静脉血栓闭塞后，许多细小的侧支开放，随着病程的延长，侧支的数量和管径也不断增加，终于在肩关节周围形成丰富的侧支网络，使患肢血液经颈内静脉或胸壁静脉回流。因此，由于侧支的盗血，即使在后期施行锁骨下静脉修复重建术，也易在术后并发血栓，使手术失败。
(2)暂时性动静脉瘘：学者们多主张，在静脉修复重建段的远侧，做暂时性动静脉瘘可提高远期通畅率，移植材料可用自体大隐静脉或6mm PTFE，3个月后将瘘口关闭。
(3)手术效果：Sanders报道12例，随访1～4年后，6例症状消失，另6例仅有轻度间断性患肢肿胀，恢复工作能力。Molina报道的一组病例中，凡属首次发病的Ⅰ型患者，于胸廓出口处做锁骨下静脉松解术，8例均有效。6例复发血栓者加做静脉补片成形术，术后随访1～7年均保持通畅。4例Ⅱ型患者和19例Ⅲ型短段狭窄患者做静脉补片成形术后，通畅率为84%。其中2例术后又做球囊扩张，2例放置静脉内支架。28例Ⅲ型长段狭窄患者中，1。[收起] 腋-锁骨下静脉血栓形成的治疗包括3个方面：急性血栓治疗、血管外压迫治疗和血栓后遗的静脉管腔狭窄的治疗。
急性血栓形成而无明显临床表现者，可不予治疗，血栓多在短期内消散。有明显症状和体征者，则需做抗凝和纤溶治疗；溶栓成功后症状不改善，仍有患肢疼痛、肿胀和青紫者，应考虑做手术治疗。病因为受第1肋压迫者，应做压迫段肋骨切除和受压静脉段松解术。若静脉有短段狭窄或闭塞，应加做静脉补片成形。如果锁骨下静脉病变段十分靠近心端，术中不能有效地控制出血，可在后期做静脉内球囊扩张成形术。完全闭塞或严重狭窄而不能施行各种静脉成形术者，可做颈内静脉移位术。
各种静脉外压迫所致的血栓形成，采用保守治...[详细]

预后

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预防

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