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基本信息

  • 科室: 血液科 
  • 别名: plasma cell tumor plasmoma plasmocytoma
  • 症状: 贫血 发热 出血倾向
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 好发于成年人或老年人
  • 相关疾病: 暂无

概述

浆细胞或分泌B淋巴细胞发生肿瘤时,可形成一系列从单发性浆细胞瘤(plasmacytoma),多发性浆细胞瘤,多发性骨髓瘤到罕见的浆细胞白血病的病谱。其中多发性浆细胞瘤为最常见,其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓。此外,常伴发贫血,高球蛋白血症,高钙血症,肾功能受损和易患感染。

病因

病因尚不明确。

发病机制

发病机制还不清楚。

临床表现

皮肤浆细胞最常见于骨髓瘤或为其他组织的原发性浆细胞瘤的转移。此种病例称继发性皮肤浆细胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。也可由其下方的骨损害直接扩展而发生。继发性皮肤浆细胞瘤预后差。较罕见者为单发性或多发性皮肤损害,见于其他任何组织未受累者,骨部X线片和骨髓活检均正常,但皮肤损害可产生单克隆蛋白。此种皮肤损害称原发性皮肤浆细胞瘤。有些病例,其皮肤损害经治疗而消退,从不复发,预后好。有些患者则发展为骨髓瘤。原发性和继发性浆细胞瘤二者的皮肤损害的外观均无特异性,表现为皮肤色、红色或紫色真皮或皮下结节。

并发症

常伴发贫血,高球蛋白血症,高钙血症,肾功能受损和易患感染。

实验室检查

目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

浆细胞瘤由位于真皮和(或)皮下组织的弥漫性浆细胞浸润构成。浸润的浆细胞可以是成熟的浆细胞,或为不成熟的浆细胞和呈非典型性和核丝分裂。浆细胞瘤与其他浆细胞增生的区别在于其单克隆性。
免疫组化:肿瘤细胞表达单型性胞浆免疫球蛋白和CD38,而CD20为阴性。可见单克隆免疫球蛋白的基因重排。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

单发性原发性皮肤浆细胞瘤可手术切除或放射线治疗。失败时可采用化疗。继发性浆细胞瘤和多发性原发性皮肤浆细胞瘤则以化疗为主。

预后

继发性皮肤浆细胞瘤预后差。有些病例,其皮肤损害经治疗而消退,从不复发,预后好。

预防

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