基本信息
- 科室： 骨与软组织肿瘤科
- 别名： malignant histiocytoma 恶化纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma
- 症状： 暂无
- 发病部位： 暂无
- 多发人群： 暂无
- 相关疾病： 暂无
概述
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma)，为最常见的中老年人的软组织肿瘤。临床类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
病因
病因尚不明。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。 本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。 此瘤有多种亚型：黏液样、炎症性，血管瘤样和巨细胞性。 1.黏液样亚型 细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。 2.炎症性亚型 可见...[详细]
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
治疗
Mohs显微外科切除，较少复发。
预后
本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
预防
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浙公网安备
33010902000463号
