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基本信息

概述

无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。

病因

病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。

发病机制

发病机制还不清楚。

临床表现

色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

无特殊治疗,可参见白化病。

预后

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预防

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