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基本信息

概述

过敏性紫癜(allergic purpura)又称急性血管性紫癜或Henoch-Schonlein紫癜。是由血管变应性炎症引起的皮肤及黏膜病变,临床表现为皮肤瘀点、瘀斑。关节疼痛,腹痛及血尿等肾脏损害。相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。如。外科正宗〃记载:“葡萄疫,其患多小儿,感受四时不正之气,郁于皮肤不散,结成大小青紫斑点,色若葡萄,发在遍体”。

病因

本病病因不明,可能与免疫因素有关。细菌和病毒感染、药物及鱼、虾、蟹等异性蛋白食物可诱发本病。

发病机制

一般认为本病是由抗原性物质进入机体,与患者体内的抗体(主要为IgA)发生反应,沉积于血管壁而引起血管损伤,导致皮肤和黏膜发生紫癜等症状。
免疫学已证实,多数患者血清中IgA抗体增高。

临床表现

分类:过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年,男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而皮肤黏膜出现散在瘀点,呈斑丘疹状出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退,但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧(图1),也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者,皮疹往往较轻,称为单纯型。并发关节症状者,如出现关节酸痛、肿胀等不适,可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处,称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛,并伴有恶心、呕吐、便血等症状时,称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,称为肾型。皮疹除瘀点外,还可并发风团、丘疹、血疱等多形损害。
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分类:过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年,男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而皮肤黏膜出现散在瘀点,呈斑丘疹状出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退,但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧(图1),也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者,皮疹往往较轻,称为单纯型。并发关节症状者,如出现关节酸痛、肿胀等不适,可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处,称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛,并伴有恶心、呕吐、便血等症状时,称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,...[详细]

并发症

1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。[收起]
1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段...[详细]

实验室检查

血小板计数多正常,出凝血时间正常。白细胞数轻度或中度升高,嗜酸性粒细胞及中性粒细胞增多。血沉常增快。
肾损害时,尿液可检测出红细胞、蛋白、颗粒管型等。严重者血中尿素氮和肌酐增高。

其他辅助检查

组织病理:可见真皮浅层的毛细血管内皮细胞肿胀,管腔闭塞,血管壁出现纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润。

诊断

1.根据临床具有特征性的皮疹,同时伴发关节、胃肠道或肾病等症状及实验室检查,可明确诊断。
2.中医病机和辨证 辨证分型
(1)血热型:
主证:发病突然,紫癜显见,伴有身热、口干、咽痛,舌质红,苔薄黄。脉细数或弦数。
辨证:血热壅盛,兼感风邪。
(2)气虚型:
主证:病程日久,反复发作,皮疹紫暗,常伴有关节痛,面色萎黄,倦怠无力。舌质淡,有齿痕,苔白。脉沉细或沉缓。
辨证:脾虚气弱,气不统血。

治疗

1.病因治疗 去除可能的致病因素。
2.药物治疗
(1)抗组胺药物:可以选用氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗组胺制剂。也可并用芦丁(路丁)、维生素C、钙剂等。
(2)皮质类固醇激素:适用于皮疹严重或伴有发热的患者。皮质类固醇激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用,并可迅速减轻关节疼痛和胃肠道症状。如服用泼尼松,小儿剂量每天1~2mg/kg,成人剂量不超过60mg/d,症状控制后即逐渐减量,直至减到每天或隔天15mg,再维持给药2周。如持续用药2~3周症状仍不见缓解,可改用其他类型皮质激素或其他疗法。肾脏严重受损者,可试行激素冲击疗法。
(3)免疫抑制剂:对于顽固的慢性肾型紫癜,可选用环磷酰胺服用,2mg/(kg·d);或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。
(4)其他疗法:可选用适当的抗生素治疗;胃肠道症状明显者可应用西咪替丁(甲氰咪胍)及云南白药,如并发肠套叠或肠穿孔,应做外科手术。肾衰或尿毒症者可血液透析。
3.中医疗法
(1)血热型:
治法:清热凉血,活血散风。
方药:凉血五根汤加减:银花炭20g、生地炭20g、板蓝根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防风10g。
血尿明显者,加大小蓟、蒲黄炭、藕节。
(2)气虚型:
治法:健脾益气,养血止血。
方药:归脾汤加减:龙眼肉10g、黄芪15g、白术10g、党参10g、茯苓15g、当归10g、白芍10g、蒲黄炭10g、地榆炭10g、阿胶10g(烊化)、枳壳10g、木香10g。
关节痛甚者加鸡血藤、秦艽、豨莶草、老鹳草等。归脾丸和十灰丸也可服用。[收起]
1.病因治疗 去除可能的致病因素。
2.药物治疗
(1)抗组胺药物:可以选用氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗组胺制剂。也可并用芦丁(路丁)、维生素C、钙剂等。
(2)皮质类固醇激素:适用于皮疹严重或伴有发热的患者。皮质类固醇激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用,并可迅速减轻关节疼痛和胃肠道症状。如服用泼尼松,小儿剂量每天1~2mg/kg,成人剂量不超过60mg/d,症状控制后即逐渐减量,直至减到每天或隔天15mg,再维持给药2周。如持续用药2~3周症状仍不见缓解,可改用其他类型皮质激素或其他疗法。肾脏严重受损者,可试行激素冲击疗法。
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预后

本病预后良好,一般发病1~2月后恢复,少数患者可反复发作,迁延数年不愈。

预防

1.预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。
2.防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏。
3.积极防治上呼吸道感染。