基本信息
- 科室： 皮肤科
- 别名： 先天性泛发性静脉扩张 van Lohuizen综合征 congenital livedo reticularis
- 症状： 暂无
- 发病部位： 暂无
- 多发人群： 本病多发生于女性，出生时即存在
- 相关疾病： 暂无
概述
本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。
病因
主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致，小部分与常染色体显性遗传有关，但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。
发病机制
先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张，但也有病理变化不明显或正常者。
临床表现
本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。
并发症
可伴发多种先天性畸形，如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。
实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
活组织检查显示皮下毛细血管和静脉的扩张。
诊断
根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
治疗
一部分皮损会自然消退，因此早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。
预后
没有伴发其他先天性畸形者预后良好。
预防
目前暂无相关资料。
浙公网安备
33010902000463号
