概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。 1971年Bywater等系统报道了成年人发病的斯蒂尔病的临床特征，与儿童斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似败血症，而又非细菌直接引起，西欧一些国家曾称之为“变应性或超敏感性亚败血症”，1973年正式命名为“成人斯蒂尔病”。国内也曾称之为“变应性亚败血症”，自1985年以来，与国际一...[详细]
病因
本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。 2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括...[详细]
发病机制
本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
临床表现
男女均可发病，多见于2～10岁的小儿。 1.发热 呈弛张热型，一般在39～40℃以上，体温波动幅度可达每天2～3℃。患者体温可能很高，但中毒症状稍轻，一般情况好。1～2周后可重复发热，有时呈稽留热，热程可持续数月至数年。 2.皮疹 发热与皮疹常同时存在。皮疹具有多形和多变的特点。可呈斑疹、丘疹、荨麻疹样、猩红热样红斑、麻疹样红斑、多形性红斑和结节性红斑等多种形态。大小不一，分布不定。消退后可留有色素沉着。常反复出疹。 3.关节症状 可以累及四肢大小关节，表现为疼痛，肿胀较轻，可呈游走性疼痛。在发热时症状加剧，热退可自行缓解。 4.其他 可见心包炎...[详细]
并发症
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。
实验室检查
白细胞计数明显升高(10～45)×l09/L，分类中性粒细胞增多，核左移；血沉增快，血培养阴性。
其他辅助检查
X线表现：本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松，反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂，在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄，可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较，其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。
诊断
依据典型的临床表现和实验室检查一般可做出诊断。 中医病机和证型：本病系先天禀赋不耐或虚劳内伤，气血衰弱，致使阴阳气血失调，邪气乘之而发本病。 主证：前胸后背有猩红热样皮疹，有融合倾向，压之退色。全身症状有发烧、关节疼痛、倦怠无力、食欲不振。舌质红，苔少或无苔，脉细数。 辨证：阴虚内热，气血失和。
治疗
1.可试用抗生素加糖皮质激素。非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效。亦可试用环磷酰胺。本病一般预后良好。 2.中医疗法 治法：养阴清热，中和气血。 方药：南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g、赤白芍15g、当归15g、坤草10g。 分析：方中南北沙参、石斛、二地、二冬滋阴降火；天仙藤、首乌藤、鸡血藤、勾藤调和阴阳，养血通络；丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血。高烧者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等；关节疼痛显著者加秦艽、老鹳草、伸筋草等。 局部治疗：①清凉膏外用；...[详细]
预后
本病一般预后良好。1～2周后可重复发热，有时呈稽留热，热程可持续数月至数年。皮疹大小不一，分布不定。消退后可留有色素沉着。常反复出疹。
预防
目前没有相关内容描述。
浙公网安备
33010902000463号
