概述
多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。
病因
1.家族性遗传性多毛症。 2.肾上腺性多毛症 (1)肾上腺肿瘤。 (2)库欣病。 (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化。 3.中枢性多毛症 (1)大脑性多毛症。 (2)下丘脑与垂体性多毛症。 4.卵巢性多毛症 (1)多囊卵巢综合征。 (2)卵巢肿瘤。 5.药源性多毛症。 6.胰岛素抵抗综合征与多毛症。 7.特发性多毛症。 8.其他性质多毛症 如甲状腺机能减退性多毛，绝经期多毛与妊娠性多毛等多为暂时性多毛症。
发病机制
1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。 2.肾上腺性多毛症 (1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。 (2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综...[详细]
临床表现
分类、分期和毛发发育异常 1.分类 由病人(或健康人)遗传背景和激素平衡状态所决定。其分布主要与雄激素作用有关(表1)。 2.分期 决定毛发类型和分布的激素除雄激素外，还有生长激素。雄激素以睾酮为主，在男性主要由睾丸，女性在肾上腺，次为卵巢产生。男女孩阴毛生长分期见表2和表3。 3.毛发发育异常 内分泌疾病常伴有毛发发育异常(表4)...[详细]
2.分期 决定毛发类型和分布的激素除雄激素外，还有生长激素。雄激素以睾酮为主，在男性主要由睾丸，女性在肾上腺，次为卵巢产生。男女孩阴毛生长分期见表2和表3。
3.毛发发育异常 内分泌疾病常伴有毛发发育异常(表4)
并发症
目前无相关资料。
实验室检查
1.24h尿17-KS和睾酮升高。 2.LH、FSH、ACTH及皮质醇测定。
其他辅助检查
1.如血浆睾酮及游离睾酮水平升高，尿17-KS值升高，提示有分泌雄激素肿瘤存在的可能，应进行垂体、脑与下丘脑、肾上腺、卵巢及其他部位的B超、CT或MRI检查等，以明确肿瘤位置、大小等。 2.由于雄性素增多可单独来自肾上腺或同时来自生殖腺，因此CT或MRI，腹腔镜后穹隆镜检查外，还可采用导管法从肾上腺静脉或生殖腺附近静脉采取标本，测定血浆中雄激素含量。这些方法对较准确的判断雄激素增多的部位有意义。 3.必要时可试用地塞米松抑制试验。
诊断
多毛症的诊断一般无大困难，在女性体毛稀少部位出现多毛者即应考虑诊断，明确诊断依靠临床表现与实验室检查结果，并要鉴别其多毛的临床类型。多毛症患者的实验室检查主要依据雄激素的测定，有利于进一步治疗。
治疗
多毛症的治疗包括病因治疗及对症治疗。 1.手术治疗 明确多毛症原因系因各肿瘤引起，应手术切除肿瘤，多毛症即可消失。 2.抑制肾上腺皮质增生药物 有迟发型先天性肾上腺皮质增生时，可用糖皮质激素类药物，如泼尼松每晚2.5mg口服，或用地塞米松0.25～0.5mg，每晚睡前口服，可有抑制雄激素分泌的作用，但不可过量多服，因可引起副作用。 3.抑制卵巢雄激素分泌药物 (1)口服避孕药：多用于治疗特发性多毛症，可用复方炔诺酮片，每片含炔雌醇0.35μg加炔诺酮0.5mg，1次/d，21天为1个周期，疗程约半年至1年。 (2)酮康唑类药物：每...[详细]
预后
对于少数特发性多毛症及遗传性多毛症患者用药疗效不明显时，可不必特殊治疗。
预防
早期诊断与鉴别诊断，防止不良预后发生。
浙公网安备
33010902000463号
