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基本信息

科室：泌尿外科
别名： congenital posterior urethral valve
症状：胀痛遗尿排尿障碍
发病部位：暂无
多发人群：所有群体
相关疾病：排尿功能障碍疾病

概述

先天性后尿道瓣膜在临床上非常重要。因为严重的尿流梗阻会导致整个尿路的功能障碍，包括肾小球滤过、输尿管及膀胱平滑肌的功能以及排尿的控制。后尿道瓣膜是导致肾功能衰竭的重要原因。

后尿道瓣膜症的病因不清楚，因偶有家族史，有人认为是中肾管的发育异常，也可能是多因素的结果，也有人认为是尿生殖窦发育异常造成的(图3)。

对于后尿道瓣膜的形成有4种学说：
1.正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞，如果这些黏膜皱襞肥大，突入尿道，即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。
2.胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退，尿生殖膜的残留，即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。
3.中肾管或苗勒管先天畸形。
4.精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道，同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜，与遗传有何关系，尚难肯定。...[详细]

发病机制

后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻，在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常，包括膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构及功能的损害。
1.膀胱功能障碍约25%的后尿道瓣膜症患儿中有不同程度的膀胱功能异常，大多表现为尿失禁。过去曾认为与括约肌障碍有关(由于瓣膜位于括约肌水平，膜部尿道及膀胱颈发育异常)。尿流动力学检查的出现使人们认识到后尿道瓣膜症多合并原发性膀胱功能障碍，而且不会因后尿道梗阻解除后有所缓解，并会影响患儿的预后。从不同的有关后尿道瓣膜症患儿的报道研究发现，该症患儿往往并发有几种膀胱逼尿肌功能的异常，包括原发性肌源性障碍、无抑制性膀胱、低顺应性膀胱。膀胱功能障碍不仅表现为尿失禁，而且表现为膀胱和输尿管内压增高，导致肾功能损害。同时有尿失禁患儿的膀胱功能障碍比能正常控制排尿的患儿要更严重。治疗应从膀胱功能障碍和排空能力方面为切入点，先胆碱能性药物以减少无抑制性逼尿肌收缩、间歇导尿治疗以提供满意的膀胱排空，必要时行膀胱增大手术来改善膀胱容量和其顺应性。定时排尿以维持膀胱内低压，对降低上尿路腔内压力和改善肾功能有利。
2.膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux，VUR) 是后尿道瓣膜症的常见并发症之一，在该症最初诊断时有1/3至1/2的患儿合并有膀胱输尿管反流。其中大多数是继发于膀胱内压增高、输尿管憩室和膀胱输尿管连接部功能丧失。有一些病例膀胱输尿管反流是原发的，是由于输尿管胚芽发育异常所致。后尿道瓣膜合并双侧膀胱输尿管反流者病死率大于57%，一侧反流者为17%，无反流者为9%。
在经过治疗的后尿道瓣膜症患儿中，约1/3的病例在后尿道梗阻解除后膀胱输尿管反流自行缓解；另外1/3的病例反流可继续存在，但在药物治疗下反流不引起问题；其余患儿在随访过程中如发现膀胱输尿管反流加重，应尽早行输尿管膀胱再植术。
3.肾积水在尿道明显梗阻、输尿管不同程度明显扩张的病例，经过内镜下切除后尿道瓣膜或膀胱造瘘术，梗阻一旦解除，肾积水将逐渐减轻。如果肾积水未减轻，要想到是否存在输尿管膀胱连接部梗阻，输尿管动力性梗阻不能产生有效的蠕动，肾积水是否继发于膀胱内压增高或尿流量增高，这些因素将在不同的病例中产生不一样的影响。有学者指出在后尿道瓣膜切除术后，输尿管管径减小、肾积水缓解将需几年时间，并建议在肾功能稳定和尿路感染能够控制时，输尿管的进一步外科治疗可暂缓考虑。
膀胱尿动力学检查提示患儿有无低顺应性膀胱合并膀胱内压增高，则必须在行输尿管成形术前予以纠正。上尿路的尿动力学检查有利于输尿管非梗阻性扩张和输尿管膀胱连接部梗阻的鉴别。利尿性肾图对合并肾功能障碍、稀释性、高流量尿、输尿管扩张等帮助不大。此时经皮穿刺行上尿路压力及尿流量测定(Whitaker试验)通常是非常必要的，对尿流量的测定也是很重要的。许多后尿道瓣膜症患儿合并有明显的低渗尿，像原发性尿崩症患儿一样有很高的尿流量也将引起持续的输尿管扩张。
4.对肾脏功能的影响由于输尿管高压的影响，几乎一半的患儿有明显的尿浓缩功能障碍。对后尿道瓣膜症治疗目的是最大限度地保留肾脏功能。在认识后尿道瓣膜症的早期(30年前)约有25%的患儿1岁内死亡，25%于儿童期死亡，约50%生存到青年期合并不同程度的肾功能障碍。现在，新生儿因肾功能障碍和脓毒血症而死亡的病例很少见，其中在新生儿期死亡患儿的病因多是合并肺发育不良而呼吸衰竭。然而在后尿道瓣膜症患儿出生时可能合并有严重的肾功能障碍，即使在解除梗阻后，由于尿液潴留或反流而导致感染，也可能发展为由于肾功能受损合并高血压。肾功能的障碍可能是肾实质发育不良、肾积水、感染性肾萎缩或可能由于肾脏超滤而导致渐进性肾小球硬化的结果。
后尿道瓣膜症多合并肾实质发育不良，其表现为肾实质微囊性变，特别是在肾皮质外周带比较明显，这可能是后肾胚基在腔内压增高的情况下发育而成的结果。也有学者指出后尿道瓣膜症合并肾发育不良的病因是原发性胚胎发育异常造成的，表现为输尿管胚芽发育的位置异常。因此常见的VURD综合征(瓣膜、一侧膀胱输尿管反流、肾发育不良)也是输尿管胚芽发育异常表现之一。一些合并症的发生也对肾脏的损害起到缓冲作用，如巨大的单侧膀胱输尿管反流、较大的膀胱憩室及尿性腹水。它们对降低腔内压力起到积极作用。
由于后尿道瓣膜症造成尿路梗阻，输尿管压力增高首先影响最远端肾单位，一些患儿尿浓缩功能受损比肾小球滤过率受损程度要严重，导致尿流量增高，出现严重的脱水和电解质平衡失调。同时，尿流量增高导致输尿管和膀胱功能障碍已如前述。[收起] 后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻，在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常，包括膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构及功能的损害。
1.膀胱功能障碍约25%的后尿道瓣膜症患儿中有不同程度的膀胱功能异常，大多表现为尿失禁。过去曾认为与括约肌障碍有关(由于瓣膜位于括约肌水平，膜部尿道及膀胱颈发育异常)。尿流动力学检查的出现使人们认识到后尿道瓣膜症多合并原发性膀胱功能障碍，而且不会因后尿道梗阻解除后有所缓解，并会影响患儿的预后。从不同的有关后尿道瓣膜症患儿的报道研究发现，该症患儿往往并发有几种膀胱逼尿肌功能的异常，包括原发性肌源性障碍、无抑制性膀胱、低顺应性...[详细]

临床表现

1.排尿障碍稍年长儿童可被亲人发现有排尿困难症状，排尿时需加腹压，有尿频及尿流滴沥，甚至充溢性尿失禁，遗尿症状比较严重而顽固。但年龄幼小者自己不能陈述而易被亲人忽略。
2.耻骨上或腰部肿块此为常见体征。因排尿障碍致膀胱尿潴留及继发肾积水，又因儿童腹壁及腰部肌肉较薄弱，充盈的膀胱及积水的肾脏易于触及。排尿时腰部胀痛提示膀胱输尿管反流。
3.发育及营养不良因肾功能障碍导致发育及营养不良，患儿身高、体重及智力发育均迟于实际年龄，常有贫血及低蛋白血症。
4.肾功能障碍肾功能检查浓缩功能减退，严重者血BUN及Cr升高，有代谢性酸中毒及电解质紊乱表现。
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并发症

膀胱输尿管反流、输尿管积水、肾积水、慢性肾功能衰竭，获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，并发尿路感染和败血症；可合并其他畸形，如精阜肥大、隐睾、腹壁缺损等。

实验室检查

肾功能检查：浓缩功能下降，血肌酐、尿素氮上升。

其他辅助检查

1.产前超声检查后尿道瓣膜症在产前检出的尿路畸形中占10%，被检出率位于肾盂输尿管连接部梗阻、先天性巨输尿管症之后，居第3位。超声特点是：①多可见双肾、输尿管积水；②膀胱壁增厚，膀胱有尿潴存；③前列腺尿道扩张、延长；④母体羊水量少。由于常不典型，易与梅干腹综合征及双侧中度膀胱输尿管反流混淆，这些变化须于小儿出生后复查。
2.尿流率测定对儿童排尿困难有筛选意义。
3.尿道造影尿道造影对诊断有重要价值，排尿性膀胱尿道造影更有价值。最常见的第Ⅰ型，可见到瓣膜处有很薄的一层充盈缺损，缺损的近端后尿道扩张，膀胱颈部肌肉突入，似有狭窄，后尿道极度扩张时，与膀胱颈连在一起...[详细]

诊断

此症所致的尿道梗阻对泌尿系统损害极大，应早期诊断，及时治疗。凡有以下临床症状者，均应考虑到患有尿道瓣膜的可能性，应作进一步检查。
1.新生儿
(1)有不能解释的纵隔气肿或气胸所并发的呼吸障碍。
(2)双侧腰部及(或)耻骨上区有囊性肿块。
(3)胎尿性腹水。
(4)羊水过少(因尿道梗阻，胎尿排出较少)。
(5)出生时即有明显脱水。
2.幼儿期
(1)持续尿频、尿线无力、排尿困难、尿失禁、遗尿。
(2)反复出现尿路感染、脓尿、血尿。
(3)腰部可触及包块，特别是双侧腰部包块。
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治疗

治疗措施的选择取决于肾功能的情况及患儿的年龄。对婴儿后尿道瓣膜症所引起的严重尿路梗阻的首要治疗是纠正水、电解质失衡，控制感染及经尿道或膀胱置管引流，应尽可能保护肾功能并使肾功能最大限度地得到恢复，改善一般情况。一般来讲，导管引流5～7天，即可适当地恢复现存的肾脏功能。
近年来，由于内镜的应用使后尿道瓣膜症较易得到早期诊断及治疗。在肾功能改善后，可经尿道或膀胱电灼瓣膜。可用8F内镜或输尿管镜观察尿道，了解外括约肌部位。如经尿道放入内镜，从膀胱内向外冲水则可见瓣膜向外张开，电灼5点、7点及中间12点部位的瓣膜。对不能经尿道放入内镜者可经膀胱造口处放入内镜，顺行电灼瓣膜，此法的优点是在扩张的尿道中能清楚看到瓣膜，对尿道创伤小。若后尿道过分伸长，膀胱尿道镜不能抵达瓣膜部位，可选用可弯曲性膀胱尿道镜，也可经输尿管镜用Nd-YAG激光切除后尿道瓣膜。
对一般情况较差的小婴儿、新生儿或早产儿可先行膀胱造口(把膀胱前壁固定在腹壁上开窗，不带造瘘管)引流尿液，待一般情况好转后再电灼瓣膜，很少使用输尿管皮肤造口或肾造瘘。现已很少采用开放性后尿道瓣膜切除术和尿道扩张术治疗后尿瓣膜症。
凡经电灼瓣膜后应密切随访，观察膀胱是否能排空及肾功能恢复情况，有无复发性尿路感染。临床上，小儿一般情况的改善较快；但膀胱的恢复要慢得多，而扩张输尿管的恢复更慢。有些膀胱输尿管反流可能会缓解乃至消失。若仍有膀胱输尿管反流可作具有抗反流作用的输尿管膀胱再植术，使膀胱输尿管具有抗反流作用。若肾、输尿管积水无改善，仍持续有单侧严重反流，应鉴别输尿管有无梗阻，可考虑行输尿管成形及输尿管膀胱再植术。若肾脏无功能，可能是严重发育异常肾，则考虑行患侧肾切除术。在随访中，一小部分小儿经电灼瓣膜后仍持续有排尿困难，则需行尿流动力学检查，可能合并膀胱逼尿肌功能障碍、膀胱颈肥厚、膀胱容量减小等，可采用相应的药物治疗、间歇导尿或膀胱扩大术来改善排尿困难症状。[收起] 治疗措施的选择取决于肾功能的情况及患儿的年龄。对婴儿后尿道瓣膜症所引起的严重尿路梗阻的首要治疗是纠正水、电解质失衡，控制感染及经尿道或膀胱置管引流，应尽可能保护肾功能并使肾功能最大限度地得到恢复，改善一般情况。一般来讲，导管引流5～7天，即可适当地恢复现存的肾脏功能。
近年来，由于内镜的应用使后尿道瓣膜症较易得到早期诊断及治疗。在肾功能改善后，可经尿道或膀胱电灼瓣膜。可用8F内镜或输尿管镜观察尿道，了解外括约肌部位。如经尿道放入内镜，从膀胱内向外冲水则可见瓣膜向外张开，电灼5点、7点及中间12点部位的瓣膜。对不能经尿道放入内镜者可经膀胱造口处放入内镜，顺行电灼瓣膜，此法的优点是在扩...[详细]

预后

由于后尿道瓣膜症的早期诊断(包括产前诊断)、感染的控制、恰当的和选择性治疗、对尿动力学异常的认识、对肾脏功能治疗的重视以及血液透析和异体肾脏移植术的应用，大大地提高了后尿道瓣膜症的预后，使新生患儿病死率降至仅2%～3%。但值得重视的是许多后尿道瓣膜症患儿术后仍可能发生由于肾实质发育不良而导致的渐进性肾功能丧失。所以注意患儿术后长期随访是非常重要的。

预防

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