概述
额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的，而且大小相等，但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官，具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。
病因
输尿管芽的形成和后肾胚基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多肾形成。后肾胚基的发育对肾脏正常的发育是十分必要的。有一种假说，这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管芽侧伸出的另一分支是最初的第一步，然后后肾角分成两个后肾尾，最后分化为两个相互独立的输尿管芽。
发病机制
多余的肾脏是一个独立的实质性的器官，可完全地分离或松散地附着于同侧的主肾，通常位于肾窝的正常位置，靠近主肾的尾侧，偶尔副肾可位于主肾的头侧或后侧甚至处于大血管前，位于两肾中间。副肾一般具有正常的外形，但较同侧肾要小。输尿管的位置关系变化较大，在约50%的病例中两输尿管汇集成一主干。在余下的病例中则有完全独立的输尿管。较少的情况下，副肾有一个完全异位的输尿管开放到阴道。个别的病例报道副肾和主肾的肾盏相交通或肾盂与主肾输尿管融合。副肾的血液供应变异也较大，主要随副肾的位置而异。 通常同侧和对侧肾脏正常。除了少数从副肾引流的输尿管开口异常，一般没有其他泌尿生殖系统的异常。几乎没有其他器官...[详细]
临床表现
此畸形在新生儿期虽已存在，但不产生症状，儿童期也很少发现，平均确诊年龄36岁。腹痛、发热、尿路感染和可触及的腹部肿块是常见的主诉。如果并发附加肾的输尿管开口异位，可有尿失禁，但很少见。
并发症
在大约1/3的病例中，肾脏及其收集系统发育异常，大约一半的病例中肾实质变薄，收集系统扩张，提示有输尿管梗阻存在。
实验室检查
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其他辅助检查
排泄性尿路造影、超声、CT以及逆行肾盂造影均能够显示出病理改变的程度。放射性核素扫描可以了解主肾及副肾的功能状况。膀胱镜检能否发现患侧的一个或两个输尿管口取决于副肾的输尿管是否独立，有何种程度上的异位。
诊断
当副肾功能正常而缺乏症状时，一般是由于其他某种原因行排泄性尿路造影或腹部B超时无意中发现，若副肾在同侧肾脏前侧或相距较远，不会影响同侧肾脏的结构和功能。若副肾发生积水，则有可能会影响同侧肾脏的结构，此时可通过超声检查发现异常。若收集系统是分叉状的，也有可能发生类似的症状。偶尔副肾可在手术或尸检中得到准确的诊断。
治疗
无症状病例不需治疗，合并有梗阻、感染时，除对症处理，控制感染外，可考虑附加肾切除。
预后
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预防
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浙公网安备
33010902000463号
