概述
先天性心血管疾病(congenital cardiovascular disease，CCD)简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。复杂而严重的畸形，可引起机体不能耐受的血流动力学改变而导致病婴死亡；有些畸形引起血流动力学改变较早、较为显著，儿童期即有症状或出现并发症，故较早得到确诊及手术根治，严重者，早期死亡。成活至老年人的先心病病人并不多见。老年先天性心血管病(elderly congenital cardiovascular disease，ECCD)以房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)最为常见，还有先天性主动...[详细]
病因
目前认为本病是多因素疾病，主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果。患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰～16‰，父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰～3‰，远高于正常人群的患病率，这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险，主要有子宫内病毒感染(如风疹病毒)，药物作用(如苯妥英钠、华法林)，还有环境、早产、高龄产妇、放射线作用等。
发病机制
因解剖病变的不同，心房间隔缺损有不同的类型，主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭，在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期，二、三尖瓣关闭，左右心房压力阶差不大；而在心室舒张期，血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚)，充盈压亦高；而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄)，充盈压亦低，右心室易扩张(顺应性好)，所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者，能成活至老年，一般缺损不大、分流量不多，往往在青少年期未被发现。随年龄的增长，尤其是合并有高血压或冠心病的老年患...[详细]
临床表现
1.临床症状 本病症状因缺损的大小而轻重不一，轻者可无症状。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽和咯血。后期可出现发绀及右心衰竭，表现有静脉充盈、肝大、水肿等。老年人可发生阵发性室上性心动过速、心房扑动颤动等心律失常。 2.体征 (1)心脏浊音界增大，心前区近胸骨左缘可有抬举性搏动。 (2)胸骨左缘第2肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，多不伴有震颤。 (3)肺动脉瓣区第二心音增强，明显分裂(固定性宽分裂)部分患者有收缩早期喀喇音；合并高血压时，主动脉瓣区第二心音亢进。 (4)肺动脉压显著增加时，可听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹...[详细]
并发症
并发肺动脉高压、房颤、右心衰竭等。
实验室检查
呼吸道感染，白细胞升高。
其他辅助检查
1.X线检查 典型X线改变有：肺野充血、肺动脉段突出、肺门血管影粗且搏动增强；右心房和右心室增大，呈梨形心；主动脉弓小。 2.超声心动图检查 可显示房间隔缺损中部回声中断，右心室、右心房增大，肺动脉增宽；彩色多普勒血流显示穿房间隔的红色分流柱。合并高血压的ASD老年患者，室壁可增厚；若合并冠心病，则可显示室壁节段性运动异常。对于出现发绀ASD的老年患者可行声学造影。 3.心电图 可有不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和右心室肥大3种类型，以前者最为多见；P波可能增高，电轴右偏，PR间期可能延长。 4.磁共振 可在不同水平显示房间隔的缺损。 ...[详细]
诊断
根据典型的症状体征和实验室检查结果，诊断本病并不困难。
治疗
本病的治疗方法是手术修补，若临床上出现右至左分流的发绀患者，不宜手术治疗。合并有高血压及冠心病的老年患者，在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。
预后
本病的预后一般较好，但房间隔缺损大者，易发生肺动脉高压和心力衰竭，预后则差。
预防
避免受凉预防感冒，积极行手术治疗根治原发病。
浙公网安备
33010902000463号
