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基本信息

科室：关节外科
别名：先天性（发育性）髋关节发育不良 DDH 髋发育不全
症状：习惯性脱臼臀肌挛缩骨盆损伤
发病部位：暂无
多发人群：青壮年
相关疾病：暂无

本病简称CDH(congenital dislocation of the hip)，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)及髋发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。Hipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量研究，但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。

病因

有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间...[详细]

发病机制

出生时以关节囊松弛为主要病理改变，随着年龄增大和脱位程度加重，特别是开始行走后，可逐渐出现下列病理变化：
1.关节囊伸长，与髂骨粘连，中部狭窄呈哑铃状。
2.髋臼盂唇增厚，开始为外翻，随行走增多而成内翻。圆韧带增长变粗，横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良，变浅并呈斜坡状。
3.股骨头骨骺发育延迟，甚至发生缺血性坏死。股骨颈前倾角和颈干角增大。
4.股内收肌挛缩，臀肌松弛。
5.髂骨翼处形成假臼。骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。

临床表现

1.临床表现
(1)新生儿和婴儿期的表现：
①症状：
A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。
C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。
②检查：
A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收、内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。
B.Allis征(Galezzi征)(图1)：使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

C.套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。
D.髋膝屈曲外展试验(图2)：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。

(2)幼儿期的表现：
①症状：
A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。
B.患肢短缩畸形：除短缩外，同时有内收畸形。
②检查：
A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。
B.Trende lenburg试验(图3)：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trende lenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。

2.分类
(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：
①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。
②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类Ⅱ级。
③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类Ⅲ级。
(2)根据脱位的程度分类：孙材康参照Zionts的标准，分为以下4度(图4)：

①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。
②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。
③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。
④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。[收起] 1.临床表现
(1)新生儿和婴儿期的表现：
①症状：
A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。
C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。
②检查：
A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，...[详细]

并发症

不论是保守治疗还是手术治疗均可并发股骨头缺血性坏死，而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬，需在治疗中注意预防。
1.股骨头缺血性坏死此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Salter提出5条诊断标准：
(1)复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。
(2)复位后1年，现存骨骺核生长停滞。
(3)复位后1年，股骨颈部变宽。
(4)股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象。
(5)股骨头残余畸形，包括头变扁变大、扁平髋、髋内翻、股骨颈短宽等。
2.术后再脱位术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死...[详细]

实验室检查

无相关实验室检查。

其他辅助检查

1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法(图5)

婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.Perkin象限(图6)

股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。
3.髋臼指数(图6) 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上。
4.CE角也叫中心边缘角(center edge angle)(图7)，即股骨头中心点至YY＇线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置，对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值。正常为20°以下。

5.Shenton线(图7) 正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断。
6.Simon线是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线。髋关节脱位时，此弧线也中断。
7.髋关节造影术(图8)

在婴儿期，股骨头尚未骨化，髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉，在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入皮肤后，向下、向内对准髋臼，直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊。注入造影剂。在正常髋关节可观察到：
(1)股骨头的大小和形态。
(2)髋臼的软骨缘。
(3)环状区，即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。
(4)横韧带，表现为造影剂内下的压迹。
(5)圆韧带。
先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻，可在股骨头与髋臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。
8.CT检查近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位，并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。[收起] 1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法(图5)

婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.Perkin象限(图6)

股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内...[详细]

诊断

依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量，即可成立诊断。

治疗

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。
1.保守治疗
(1)保守疗法的理论基础：保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：
①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。
②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。
③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。
④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。
⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。
以上原则应认真遵守。
(2)方法：
①手法复位和各种夹板、石膏固定：手法复位后，对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定；而对1岁以上的患者，由于年龄较大，复位易活动且力量较大，造成夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2～3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位，为防止股骨头缺血性坏死的发生，一般要采用以下各种措施加以预防。首先，要进行复位前牵引，以克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引，对年龄2～3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引，一般牵引2～3周。其次，切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间，当处于蛙式位时，此动脉受压而影响股骨头血供，因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩，对防止股骨头坏死也有一定作用。第三是在全身麻醉下轻柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于复位，但手法要轻柔，应采用一次复位的原则，即一次复位未获成功，切忌反复进行整复，这样会使股骨头反复创伤，所以对一次复位未成功者，原则上应手术治疗。第四，用人位(human position)固定法，即从外展、外旋90°起，逐渐内收至发生脱位的角度，这两个角度间为安全范围，选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°，内收至60°时发生了脱位，其安全范围为30°，故人位为外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范围与内收肌挛缩程度有关，挛缩程度越重，安全范围越小。人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生，一般需固定6个月。
②影响复位的因素：影响复位成功的因素较多，主要有：
A.髂腰肌挛缩横过关节囊前方，使股骨头与髋臼分离，久而久之使关节囊粘连，甚至形成葫芦状关节囊，或形成皮鼓状覆盖着髋臼口，因此复位难以实现。
B.盂唇过大，阻塞了髋臼，影响股骨头的复位。
C.头臼不相称，通常是髋臼过小、过浅，包括圆韧带过长、增宽，影响了股骨头的回纳，造成复位失败。
③复位后髋关节发育的观察：股骨头与髋臼同心，创造了髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件。一般来说，复位后股骨头发育较快，经观察，复位后1～2年内两侧股骨头发育相等，达到正常水平。
2.手术治疗
(1)Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心(图9)。

①适应证：年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者。髋臼指数应在45°以下，股骨头大小应与髋臼基本适应。
②术前准备：为了得到良好的手术效果，防止股骨头坏死的并发症发生，术前必须进行股骨髁骨牵引、小腿皮牵引，同时行经皮内收肌切断。牵引重量为每岁1kg，牵引时间一般以2周为宜，直至大转子达到Nelaton线上，床边X线摄片见股骨头达到髋臼水平。对脱位过高，经大重量牵引而不到位者，应行股骨短缩术。
③手术步骤：选用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰卧位，患侧臀部垫高。取Smith-Peterson髋关节前外侧切口，注意保护好股外侧皮神经，于髂骨翼两侧切开至骨膜，行骨膜下分离，切断缝匠肌起点，分离、切断股直肌起点，并向远侧游离，在其下方即可见到旋股外侧动、静脉，注意保护。切开髂腰肌筋膜，其内方为股神经，于髋关节屈曲外展位从小转子附着点切断髂腰肌，然后清除关节囊前方的脂肪组织，“T”形切开关节囊。检查髋臼及股骨头的病理变化，切断圆韧带，切除部分增大的盂唇，清除髋臼脂肪、结缔组织和髋臼横韧带，使股骨头复位，头臼相适应。股骨颈部有粘连时一并处理。此时，游离关节囊，特别是前、上、后方，切除多余的关节囊，紧缩缝合。此步骤十分关键，是防止再脱位的重要措施，缝合后以髋关节内收、屈曲不发生脱位为准。然后于髂骨翼两侧骨膜下分离，直达坐骨大孔，通过直角钳，引进线锯(图10)，经坐骨大孔至髂前上、下棘之间截骨(图11)。将截骨远端用敷布钳牵引，向前、下、外方移位。从髂骨翼上取下一个三角形骨块，嵌入截骨间隙(图12)。用2枚克氏针将三角形骨块与上、下截骨端固定(图13)，置硅胶管密闭引流，逐层缝合。术后可用双髋外展位石膏支架固定。如术中前倾角过大，超过60°，应行股骨旋转截骨术。

④术后治疗：全身应用抗生素1周；48h后拔除引流管；术后1周可令患儿坐起，练习关节功能；术后4周拆除石膏，拔出克氏针；3个月内不能负重，3个月后如无股骨头无菌性坏死改变，可试行下地，练习功能。
(2)Pemberton髋臼成形术：Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态(图14)。

①适应证：年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。
②术前准备：同Salter截骨术。
③手术步骤：麻醉和手术入路与Salter截骨术相同。于关节囊上方1cm处，用宽的弧形骨刀截开髂骨外侧皮质，从髂前下棘前方开始，向后方呈弧形截骨(图15)，直至坐骨大切迹前方。骨刀进入骨质内后，立即使骨刀的方向沿髋臼向下，准确地凿至“Y”形软骨的髋坐骨支的中心点，然后完全切开髂骨外侧骨皮质，于髂前下棘上方向髂骨内侧骨皮质凿一条与髂骨外侧骨皮质相应的截骨线，并至后“Y”形软骨。截骨后矫正髋臼的方向是以髂骨截骨的后部内侧皮质的不同位置来控制：截骨位置靠前时，髋臼顶向前旋转就少些；反之，截骨部位偏后，髋臼顶向前旋转要多些。双侧皮质完全截开后，在截骨端用宽弧形骨刀向下压，使上下两段髂骨前后缘至少有2～3cm的距离，这取决于髋臼发育不良的程度。然后，从髂骨面上凿一条前后方向的沟，再从髂前上棘上方取2～3cm长的楔形骨块，将此骨块嵌入髂[收起] 本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。
1.保守治疗
(1)保守疗法的理论基础：保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：
①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。
②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。
③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年...[详细]

预后

本病应早诊断、早治疗。治疗越早效果越好，年龄越大效果越差。

预防

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