概述
肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。
病因
某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。 引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质；②先天性或获得性免疫缺陷综合征；③雌激素等。
发病机制
急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。 亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。 慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小...[详细]
临床表现
发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
并发症
野百合碱中毒往往并不局限于肝脏，也可引起肺小静脉的类同病变，可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大，应引起临床注意。
实验室检查
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其他辅助检查
实验室检查和影像学检查无特征性，故对可疑病例，应仔细询问和分析病史，进行必要的辅助检查，最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠，而且安全(可对取材部位观察出血情况，同时施以有效的止血)。但由于对本病的认识尚不够深入、广泛，加之患者和医生惧怕出血等并发症，能够实施此项检查很少。肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，但可用于与布-加氏综合征的鉴别。
诊断
HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
治疗
对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案：①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注；②抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，即每12小时皮下注射肝素6250U，持续1周，同时应用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。④防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素。⑤间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症，...[详细]
预后
急性HVOD约半数于2～6周恢复，20%死于肝衰竭；慢性HVOD主要死于肝硬化门脉高压的并发症，如肝性脑病、继发性感染等。提高对本病的敏感度及早发现，积极采用综合治疗，可进一步，提高治愈率，降低病死率或致残率。
预防
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