概述
外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。
病因
目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。
发病机制
外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。 镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。
临床表现
外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
并发症
伴发神经纤维瘤。
实验室检查
免疫组化检查、肿瘤标志物检查。
其他辅助检查
组织病理检查。
诊断
根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。
治疗
一般采用手术切除，切除组织送病理检查。
预后
很少复发。
预防
早发现、早诊断、早手术治疗，做好随访工作。
浙公网安备
33010902000463号
