闭经

与月经有关的器官包括子宫、卵巢、垂体及下丘脑，任何一个环节发生障碍都可能出现闭经。根据障碍发生的部位可分为子宫性、卵巢性、垂体性及下丘脑性4种类型。
   1.子宫性闭经  闭经的原因在子宫。虽卵巢功能正常，但子宫内膜不能产生正常的反应，因而不来月经。引起子宫性闭经常见的疾病有：
   (1)先天性子宫发育不全或缺如：胚胎时由于副中肾管发育不全或不发育所致。表现为原发闭经。青春发育后，第二性征如乳房，外生殖器，阴、腋毛等均发育正常。若测基础体温有时可显示有排卵，还可表现有周期性乳房胀痛及小腹不适。染色体及性腺均为正常女性。各种卵巢激素及垂体促性腺激素FSH，LH等均在正常女性水平。盆腔检查及B超证实无子宫。若原发闭经伴周期性腹痛者应考虑是先天性子宫或阴道的畸形，如阴道有隔或处女膜闭锁等。因生殖道不畅，经血不能排出。B超可发现子宫积血和阴道积血。手术将通道打开会恢复正常月经。而先天性子宫发育不全或缺如则永远不会有月经。
   (2)子宫内膜损伤或粘连：常发生于人工流产后，产后或流产后刮宫，由于过度搔刮损伤了子宫内膜，或手术后感染造成宫腔粘连，出现闭经。当宫腔部分粘连时，使经血不能流出，表现为闭经同时伴有周期性腹痛及下坠感。将症状与基础体温对照，或B超发现子宫积血，即可明确诊断。
   有些感染如结核性子宫内膜炎，流产或产后严重的子宫内膜炎均可使内膜遭破坏而导致闭经，一般为继发闭经。若少女在青春期前感染子宫内膜结核则表现为原发闭经。
   (3)子宫治疗：子宫或子宫内膜切除后或宫腔内放射治疗后均可出现子宫性闭经。
   (4)对雄激素不敏感综合征：又称睾丸女性化。这是一种特殊形式的子宫性闭经。患者核型为46，XY，性腺为睾丸，由于靶器官缺乏雄激素受体或受体不能发生正常的生物功能，因而未能发育为正常男性。完全型睾丸女性化外表极似女性，有乳房发育，但子宫缺如阴道上段为盲端。患者往往于青春期后原发闭经来就诊。
   2.卵巢性闭经  指原发于卵巢本身的疾患或功能异常所致的闭经。可为先天的，亦可是后天的。卵巢性闭经诊断的2个主要内分泌指标是雌激素水平低落和促性腺激素水平升高。
   (1)先天性卵巢发育不全：又称Turner综合征。是少女原发闭经中最多见的一种。这是一种性染色体异常的疾病，多数是X染色体数目异常，基本核型是45，X，也可为性染色体结构异常，如X染色体等臂，长臂或短臂的缺失，环状X染色体等。还有些是多种核型的嵌合体。本病患者除原发闭经和第二性征不发育外，多有一组躯体异常表现，如身材矮小、颈状蹼、多面痣、桶状胸，肘外翻及其他畸形。少数与46，XX嵌合的病例可能表现为继发闭经或偶有正常月经。
   (2)单纯性腺发育不全：包括46，XX单纯性腺发育不全和46，XY单纯性腺发育不全。二者除核型不同外，临床表现相似。均表现为原发闭经，第二性征不发育。个高，四肢长，体形为阉割型。性腺多呈条索状。核型为XY的性腺易发生肿瘤。北京协和医院曾报道过5例XY单纯性腺发育不全，均切除性腺，病理证实4例已发生肿瘤，其中性腺母细胞瘤2例，性索瘤与支持细胞瘤各1例。所以XY单纯性腺发育不全者均应尽早手术切除性腺。
   (3)卵巢早衰：又称早绝经，即绝经发生在40岁以前。偶见于20岁以下青年女性。多数为继发闭经，极少为原发闭经。卵巢萎缩，雌激素水平低落，FSH升高达绝经水平。卵巢早衰的真正机制尚不十分清楚。有人观察到卵巢早衰与自身免疫系统有关，因发现卵巢早衰常与多种自家免疫病相伴随，如Addison病，甲状腺炎，甲状旁腺功能低下，重症肌无力，糖尿病等，能测出抗卵巢组织的抗体，已观察到卵巢上有抗促性腺激素受体抗体，阻碍FSH与细胞膜上的受体结合。亦有报道发现卵巢早衰有家族因素，患者母亲或姐妹中有早绝经的情况。
   (4)卵巢不敏感综合征：临床表现同卵巢早衰，可为原发闭经或早绝经。与卵巢早衰不同的是此类患者卵巢中有为数不少的正常卵泡，但处于休止状态，不能发育成熟和排卵。卵巢不敏感综合征的发病机制亦不十分清楚。较多的解释是卵巢存在抗促性腺激素受体抗体或受体后生物功能障碍。该病的生殖激素变化与卵巢早衰相同，若B超或腹腔镜见到卵巢不萎缩且有小卵泡存在，则可以与卵巢早衰进行鉴别。
   (5)去卵巢综合征：卵巢切除或组织被破坏。多由于手术切除双侧卵巢或双侧卵巢经放射治疗后，卵巢组织被破坏以致功能丧失，表现为原发或继发闭经。严重卵巢炎症也可破坏卵巢组织而致闭经。
   3.垂体性闭经  垂体的病变所致促性腺激素的合成及分泌障碍，从而影响卵巢功能而导致闭经。
   (1)原发性垂体促性腺功能低下：是一种少见的遗传病，表现为孤立性促性腺激素缺乏，患者常常原发闭经，性征不发育，有些还伴有嗅觉障碍。垂体促性腺激素FSH与LH以及卵巢性激素均为低水平。
   (2)继发性垂体前叶功能低下：由于垂体损伤、出血、炎症、放射及手术等破坏了垂体前叶功能，造成促性腺激素及垂体前叶其他激素，如促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素等的缺乏。故除有性腺功能低下外，有时还会有甲状腺功能低下和肾上腺皮质功能低下，表现出闭经、消瘦、乏力、怕冷，低血糖，低血压、低基础代谢及性欲减退等。由于产后大出血、休克引起垂体前叶组织缺血坏死而发生的席汉综合征是继发性垂体前叶功能低下的典型情况。
   (3)垂体肿瘤：亦是垂体性闭经较常见的病因，可通过直接破坏垂体前叶功能或因破坏了下丘脑与垂体间调节通道，干扰了生殖激素的分泌与调节，导致闭经。垂体肿瘤的种类很多，如生长激素瘤。