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基本信息

科室：妇科
别名：暂无
症状：呼吸衰竭腹水低热
发病部位：暂无
多发人群：青少年女性
相关疾病：暂无

概述

原发性阴道恶性肿瘤不常见，约占妇科恶性肿瘤的1%，阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见，多发生于婴幼儿。

病因

胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。

1.肉眼观胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。

2.镜下观阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点：①有完整上皮覆盖；②上皮下有新生层；③未分化的圆形、梭形、多形细胞；④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质...[详细]

临床表现

胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。
主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润，则累及尿道、膀胱，而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他恶性肿瘤一样，出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结，常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结，或出现肺部转移症状。
阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主，同时也经血行远处转移至肺，个别转移至脊椎及颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁，逐渐向邻近器官或周围组织浸润，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松，对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果，半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者，尸检证实均有急性或慢性肾盂积水，其中远处转移至腹股沟淋巴结3例，肺转移3例，骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见，因直肠阴道隔较坚实，对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用，即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致，而是先侵及直肠阴道侧窝，再达直肠，直肠转移偶见。[收起] 胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。
主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润，...[详细]

并发症

晚期发生远处肺转移、淋巴转移致呼吸衰竭、尿毒症。

实验室检查

阴道器械检查：青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查。对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠。如病情需要，仍应行阴道检查。
1.阴道检查的适应证生殖器出血、感染、疑有生殖器异物、肿瘤、外伤等为阴道检查的绝对适应证，必须立即检查，以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍、急腹症、肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证，需与其他专科配合进行检查。
2.阴道检查器械检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)，也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小，选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道...[详细]

其他辅助检查

组织病理学检查。

诊断

根据临床表现及病理特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时，往往肿块已相当大，甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性，常易误解为良性肿瘤。学者们认为，在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维，是确诊横纹肌肉瘤的主要依据，但在实践中很难发现这种条纹状结构，主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现，组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。

治疗

近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。
1.手术治疗应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下：
(1)子宫阴道联合切除：适用于病变局限于阴道、宫颈者。
(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除：适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。
(3)子宫、阴道、膀胱切除及盆腔淋巴清扫：适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。
(4)全盆腔内脏切除：适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时，行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。
除全盆腔内脏切除外，一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。
这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术并发症及手术死亡率均高。此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)对该病作了一系列研究：
Ⅰ期研究(1972～1978)：自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。
Ⅱ期研究(1978～1984)：发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。
Ⅲ期研究(1984～1988)：认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高，且可减少手术并保留生育功能，其生存率可达83.3%(20/24)。因此，建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。
Ⅳ期研究(1991～1997)：得出的结论是，化疗方案VAC(长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱、异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效。
2.化学治疗以VAC化疗方案为例：

对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min，5天为一疗程(Saylors，2001)。
3.放射治疗放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗；首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞；病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。[收起] 近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。
1.手术治疗应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下：
(1)子宫阴道联合切除：适用于病变局限于阴道、宫颈者。
(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除：适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。
(3)子宫、阴道、膀胱切除及盆腔淋巴清扫：适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。
(4)全...[详细]

预后

早期诊断是改善预后的重要因素。阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差，自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活，5年生存率在10%～30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分或全部阴道切除后，5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高，如不及早诊治，一般3～6个月即死亡。
子宫阴道联合切除术后，复发病灶常出现于阴道及尿道、膀胱、盆腔结缔组织等处，也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织、腹股沟淋巴...[详细]

预防

为防止或减少复发，必须注意下列各项：
1.早期诊断。
2.一旦确诊，根据浸润范围强调首次手术的彻底性。
3.切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞，必须辅以放疗。
4.做好随访。

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