概述
卵巢环管状性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)1970年首先由Scully报道命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。属于低度恶性肿瘤。
病因
卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。
发病机制
1.大体检查 (1)临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径＜3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3。实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。 (2)临床不伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大，最大20cm，平均直径＞5cm。单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。 2.显微镜下检查 最具特征的是环状小管结构(图1)。 (1)简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，...[详细]
(1)简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。此为其最具特征性的组织形态。 (2)复杂环形小管：由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。 环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。临床表现
1.临床表现 (1)盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及、发现。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好。当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。 (2)内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升。在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子...[详细]
并发症
发生扭转可有急性腹痛症状。部分患者伴有家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。
实验室检查
激素水平检测、肿瘤标志物检查。
其他辅助检查
组织病理学检查。
诊断
1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉、附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。 2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块,月经紊乱症状，此时，患者血清激素测定可能有帮助。因为肿瘤细胞分泌大量雌、孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化，而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。
治疗
1.合并PJS 此组患者特点为：肿瘤体积小，直径小于3cm；大约有2/3为双侧性；临床经过为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。 但是病人因为消化道多发息肉的存在，消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意，应该请专科医师随诊、治疗。 2.合并宫颈腺癌 目前已有数例合并宫颈恶性腺癌的报道，故应对患者常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。此组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别、细胞分化程度等直接相关。 3.不合并PJS 此组患者的特点为：肿瘤体积大(可达20cm)，直径多大于5cm；单侧性；约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较...[详细]
预后
约有20%的病例可出现复发、远处转移，平均复发期为6.3年。
预防
早期诊断、及时治疗、做好随访。对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊。
浙公网安备
33010902000463号
