概述
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。相继有Habib(1992)、Scherr(1994)，Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各报道1例。Nirenberg等(1995)在总结10例外阴原发肉瘤时报道1例外阴尤文肉瘤，虽然免疫组化检测MIC2蛋白产物为阴性，但超微结构观察支持尤文肉瘤。
病因
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。
发病机制
肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。 镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。 细胞O13(HBA71抗原；P30/32，MIC2）阳性，波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬...[详细]
临床表现
主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm。术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。
并发症
晚期肿瘤转移。
实验室检查
肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。
其他辅助检查
组织病理学检查。
诊断
根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。
治疗
早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。
预后
曾有1例仅用放疗和化疗，诊断后10个月死亡；1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和(或)放疗，随访7个月、8个月、18个月，均无瘤生存。
预防
定期体检、早发现、早治疗，做好随访。
浙公网安备
33010902000463号
