概述
外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位，是以外阴皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。
病因
外阴黑棘皮病发病原因尚未清楚，可能是由一种细胞水平的增强刺激因子作用于角质形成细胞及成纤维细胞的受体所致。肿瘤产物似乎是恶性黑棘皮病的病因，但胰岛素抵抗被认为是多数无恶性肿瘤的黑棘皮病病人的病因，胰岛素与其经典受体结合产生生物学作用，其受体是一种单基因编码的糖蛋白，位于第19对染色体的短臂上，在细胞膜上胰岛素与其受体结合形成复合物，使细胞质溶解，以后此受体可重复利用或在溶酶体中降解。在此种复杂过程中胰岛素受体功能可被多种缺陷阻断，产生胰岛素抵抗。这些缺陷包括缺乏胰岛素或有胰岛素抗体，经典胰岛素受体数量减少或结合力减弱，也可由于未能激活酪氨酸激酶受体而致异常信号传递。胰岛素抵抗亦可发生于胰岛素样...[详细]
发病机制
高浓度的胰岛素可通过胰岛素样生长因子α-1(IGF-1)刺激DNA合成及细胞增殖，皮肤角朊细胞、卵巢和心脏存在IGF-1受体。恶性黑棘皮病患者的肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性，其中如转化生长因子a′(IGF-α)在结构上与表皮生长因子(EGF)相关，前者可通过EGF受体的放大作用而促进角朊细胞有丝分裂，使其明显增殖而引发本病，此外，也可由作用于细胞受体水平的其他因素如药物(烟酸、己烯雌酚、胰岛素)或自身免疫作用促发本病，如有报道皮下注射胰岛素可引起局部黑棘皮病，肾移植患者免疫抑制治疗后发生黑棘皮病。 组织病理：表皮轻、中度角化过度及乳头瘤样瘤增生，棘层不规则增厚，真皮乳头呈指状向上突...[详细]
临床表现
外阴黑棘皮病往往为全身或身体各部位黑棘皮病的一部分。主要为腹股沟、大腿内上方、阴阜、大阴唇处色素斑及天鹅绒状增厚，可伴多发性皮赘。一般无不适，恶性黑棘皮病患者可有瘙痒。进展及预后因各型而异。 本病可分为8型，但其基本皮肤损害相似，只是严重度、分布范围、有无合并症及恶性肿瘤有区别。皮肤最早出现色素沉着、干燥和粗糙，然后皮损渐渐增厚，皮纹加深，表面出现密集成片的细小乳头状增生物或呈天鹅绒样，色素沉着亦渐加深，为灰褐色或棕黑色或黑色。严重者皮肤粗厚，表面有乳头状或疣状结节。皮损好发于颈侧、项部、腋下、乳头及乳晕、脐部以及肘、膝屈侧掌跖角化增厚，头皮增厚有乳头瘤状物及脱发。睑及球结膜失去光泽...[详细]
最近一项统计，黑棘皮病先发于肿瘤为5l/74，占69%(Gross)。Curth认为肿瘤潜伏期在10～15年，黑棘皮病可合并1个以上肿瘤。要确认何种肿瘤与黑棘皮病有关，必须作临床调查，了解黑棘皮病与肿瘤在发病中的关系，并在切除肿物后皮损是否消退来决定。Curth在一项回顾性分析中指出，177例恶性黑棘皮病中92%为腹部肿瘤，其中69%为胃癌，其他为肺癌、肝癌、宫颈癌、乳腺癌和卵巢癌等，并认为内在的肿瘤大多数为腺癌。 5.肢端黑棘皮病 在黑人中多见。我国近亦有发现，作者曾见过1例，皮损限于手足背对称性，呈天鹅绒样角化过度，褐色，是黑棘皮病一种变型，全身健康状况好，无其他合并症。 6.单侧黑棘皮病 本型可以是双侧性良性黑棘皮病的最早表现，但也可持续为单侧分布，可能为痣样损害，亦有人称为痣样黑棘皮病，为不规则常染色体显性遗传，可发生于出生时、儿童期或青春期，皮损在一定时间内渐渐扩大，然后保持稳定或消退。 7.药物引起的黑棘皮病 此型很少见，可能致病药物有皮质类固醇、烟酸、己烯雌酚、胰岛素、垂体提取物、三嗪苯酰胺、甲睾酮、口服避孕药和夫西地酸(梭链孢酸)亦有可能诱发，局部外用夫西地酸(梭链孢酸)可引起黑棘皮病皮损。 8.混合型黑棘皮病 患者同时有两种黑棘皮病皮损，一般常是在患其他型黑棘皮病病人身上出现恶性黑棘皮病。如Curth报道1例幼儿有单侧黑棘皮病，以后皮损转变为双侧性，并出现腹部恶性肿瘤。 此外还有Hirschowitz综合征，即Hirschlowitz于1989年提出的综合征。本病有广泛的黑棘皮病，合并有儿童期的家族性完全神经性耳聋，进行性周围感觉神经脱髓鞘，以及胃肠道疾病。脂肪营养不良和黑棘皮病由LawVence于1946年首先描述，Slip于1959年报道相同病人，故又称Lawvence-Seip综合征，此征有遗传性和获得性，黑棘皮病可合并泛发性完全性皮下脂肪消失，并有严重的胰岛素抵抗。 其他伴发黑棘皮病的综合征有矮妖精综合征、肝豆状核变性、Bloom综合征、Rud综合征、垂体嗜碱细胞增多症、其他垂体肿瘤家族性松果体增生、肾上腺皮质增生和糖尿病(R-M综合征)，以及一些出现自身抗体包括胰岛素受体抗体的疾病(如狼疮性肝炎、肝硬化、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病)。并发症
严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。
实验室检查
血液生化检测、胰岛细胞功能检查、性激素水平检查。
其他辅助检查
组织病理检查。
诊断
根据本病皮肤有特征性天鹅绒样增厚，色素沉着以及特殊分布部位，容易诊断。组织病理学检查可以确诊。
治疗
1.去因治疗 若疑为恶性黑棘皮病应及早检查，尽早切除恶性肿瘤；肥胖性黑棘皮病通过节食、纠正肥胖，皮损可自然缓解；症状性黑棘皮病应积极治疗其他病症如治疗高胰岛素血症和雄激素过多症等；药物性者停用致病药物后皮疹会消退。 2.对症治疗 补充鱼油可改善本病，局部可外用维A酸制剂亦有一定效果。局部外用中等浓度角质溶解剂，如10%硫黄煤焦油软膏。 3.如怀疑为恶性黑棘皮病，应及早作必要检查，一旦发现应极早切除，皮损可消退。肥胖者应减少体重，皮损可自然减轻。药物性黑棘皮病应去除致病药物，合并综合征者应积极治疗其他病症。
预后
中年以后发病者大约有50%合并癌肿。
预防
调节饮食结构，适当减轻体重；积极治疗内科疾病；药物所致的应去除致病药物；做好随访。
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