概述
免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。其临床特征为：①全身症状严重；②全身淋巴结肿大，常伴肝脾肿大；③多克隆高γ球蛋白血症；④淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。本病由Frizzera等(1974)首先提出，国内报告较少。既往被列于霍奇金病近缘性疾病，称为类霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan(1960)将本病称为淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症。Westerhausen(19...[详细]
病因
本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
发病机制
本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。 1.体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现，75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中，44例有T细胞受体B单克隆性重排，19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征，11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。 细胞免疫是引起自身免疫组织损害的主要...[详细]
临床表现
1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。 3.皮损 约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿...[详细]
并发症
1.可并发无痛性结节性红斑，眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。 2.还可并发肝大；渗出性胸膜炎；多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变，自身免疫性甲状腺炎，皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。
实验室检查
1.血常规及血沉 大部分病人有中或重度贫血，多数为溶血性贫血。白细胞常增多，伴有嗜酸粒细胞增多，约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。 2.尿常规 与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者，可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化检查 1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高。白蛋白减低，球蛋白升高。 4.免疫学检查 在活动期，γ球蛋白增高，半数呈多株性高γ球蛋白血症，主要是IgG、IgM升高，Coomb试验、冷凝集素、类风湿因子呈阳性，E-玫瑰花结试验、淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。
其他辅助检查
1.X线检查 胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现胸腔积液(单侧或双侧)。 2.淋巴管造影多显示内脏淋巴结肿大，伴有泡沫样外观。
诊断
凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下：①小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。②免疫母细胞及浆细胞增殖。③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结，对本病具有特异性。以上3项典型而又病变明显时，才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。 若病变不典型，Luks又提出了下面2个附加条件：①病变波及整个淋巴结，并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。②就整个病变来看，具有淋巴细胞减少的特征。
治疗
目前一般主张用糖皮质激素治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d，使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多，且易合并感染，故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全，前者包括充分休息、输液和及时控制感染，并应注意老年人心血管疾病的治疗，后者最好用小剂量糖皮质激素隔天疗法，以减少其副作用及诱发感染。
预后
部分病人呈进行性加重，常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上，少数病人可长期存活，有的病人缓解后可再次复发，甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。
预防
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。 4.预防病毒感染，预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
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