概述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
病因
病因不明，有的研究者认为，本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种肿瘤。
发病机制
发病机制还不清楚。可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。
临床表现
病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。 1.弥漫型 (1)病变可以表现为活跃或不活跃。 (2)在X线上可以见到关节周围骨侵蚀。 (3)体检可以发现弥漫性...[详细]
肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。并发症
可并发关节血性积液，骨破坏。
实验室检查
1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。 2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。
其他辅助检查
1.X线 PVNS的X线片表现取决于病变的部位。 手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。 弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液。通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松。可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋、肘和腕(图2)。 虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。 在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。 ...[详细]
虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。 在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。 2.CT CT扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况(图3)。如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。
3.MRI 在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块(图4，5)。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。
4.血管造影 血管造影显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。 5.病理学表现 (1)肉眼所见：大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色(图6)。病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。
(2)镜下所见：PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖，同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称：腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。 病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。诊断
根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。
治疗
对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难，因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
预后
此病病因不明，一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变，现今已确认它为一种良性病变，多认为是滑膜组织的慢性炎症。因而手术治疗不易彻底切除，而常复发。
预防
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心。
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33010902000463号
