概述
血管神经性水肿(angioneurotic edema)是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，为一种暂时性、局限性、无痛性皮下黏膜下水肿，好发于上唇。可分为获得性和遗传性两种类型。
病因
两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quincke edema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。
发病机制
遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%)；②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。 获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹...[详细]
临床表现
获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇，亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀，边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉，持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现，自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感，如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时，可引起流涕，呼吸困难，吞咽困难。声音嘶哑。 遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病，可反复发作，甚至终生，但在中年后发作的次数减少，发病严重程度减轻。发病的年龄虽然各不相同，但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的。患者主要表现为局限性皮下水肿，伴...[详细]
并发症
获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿，引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻，偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。
实验室检查
一般常规检查无异常发现。在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降，部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降，在发作时尤为显著。当肠胃道累及时，白细胞计数增高，可达(16～20)×109/L。
其他辅助检查
有肠梗阻表现时腹部透视或拍片可见肠道气体充盈、液体平面，钡灌肠显示受累及节段有水疱样圆形水肿性黏膜阴影，偶尔亦可见肠套叠表现。
诊断
根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性肿胀，在数小时及数天后自行消退，诊断不难。若儿童时期发病，且家族中有近半数其他成员发病，同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状，血清学检查发现血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低则应诊断遗传性血管性水肿。
治疗
获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗，同时有预防及减少复发的效用。雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2～0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d，两者疗效相近，但后者价格较便宜。这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高。为减少不良反应，可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天。有些病例采用舌下含服睾酮有效。对急性严重发作病例，可使用新鲜血浆或纯化的含C1抑制物的制剂。有...[详细]
预后
无严重并发症者预后良好。
预防
防止可能的诱因；预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能；早诊断，早治疗；积极治疗原发病。
浙公网安备
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