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基本信息

科室：小儿血液科
别名：小儿出血病
症状：软组织出血非骨病性关节痛儿童关节损伤后出血不止
发病部位：暂无
多发人群：所有幼儿可见
相关疾病：暂无

概述

出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病；④抗凝过强所引起的出血性疾病；⑤复合因素所引起的出血性疾病。
1.血管因素引起的出血性疾病
(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。
(2)代谢性：糖尿病、尿毒症。
(3)感染性：病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。
(4)中毒性：动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。
(5)药物性：磺胺、巴比妥。
(6)过敏性：过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。
(7)维生素缺乏：维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。
(8)结缔组织病性：系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。
(9)异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。
(10)淀粉样变引起的紫癜。
(11)单纯性：单纯性紫癜、机械性紫癜。
2.血小板因素所引起的出血性疾病
(1)血小板数量异常：
①血小板减少：特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。
②血小板增多：原发性、继发性。
(2)血小板功能障碍：
①遗传性：血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。
②获得性：尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。
3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病
(1)凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。
(2)凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。
(3)纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。
4.抗凝过强所引起的出血性疾病
(1)血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原；②抗Ⅴ因子；③抗因子Ⅷ；④抗因子Ⅸ；⑤抗因子Ⅺ；⑥抗因子Ⅻ；⑦抗因子XⅢ；⑧抗组织凝血活酶；⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)；⑩肝素及类肝素抗凝物质。
(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病：
①原发性：见于肝脏病等。
②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。
5.复合因素所引起的出血性疾病弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。[收起] 出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病；④抗凝过强所引起的出血性疾病；⑤复合因素所引起的出血性疾病。
1.血管因素引起的出血性疾病
(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。
(2)代谢性：糖尿病、尿毒症。
(3)感染性：病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。
(4)中毒性：动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。
(5)药物性：磺胺...[详细]

发病机制

生理情况下，参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。
血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致；高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。
凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲（缺...[详细]

临床表现

出血性疾病在临床上的出血有各种表现：
1.瘀点、瘀斑毛细血管性、血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点、小的、散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。
2.鼻出血、口腔黏膜出血鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。
3.关节、肌肉出血一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和血友病甲及...[详细]

并发症

长期反复出血可并发贫血，重症出血可发生心力衰竭，急性大量出血可发生失血性休克。可致关节畸形、运动障碍，视网膜出血可致失明，泌尿道出血，颅内出血、消化道出血可致死亡。

实验室检查

出血性疾病的诊断对于实验室检查依赖性极强，标本采集过程对出凝血化验结果的影响很大。在标本采集过程中应该注意以下几点：静脉穿刺时应“一针见血”，血标本中不得混有气泡或组织液；不得在静脉留置针处取血，因为可能混入肝素或其他药物；抗凝剂(3.2%或3.8%的枸橼酸钠)与血液的比例应为1∶10，如果血细胞比容过高(如新生儿或有发绀性心脏病)，枸橼酸的量必须调整，这样才可能保证化验结果的准确。室温下放置的标本必须在取血后2h之内测定，若不立即检测，血浆应立即冻存；冻存血浆在检测前应在37℃下迅速解冻，并立即检测。
经过仔细询问病史和详细的体格检查后，必须进行下列实验室检查，才可能明确诊断。
1.筛选试验包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间(BT)、凝血时间(CT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原消耗试验(PCT)、凝血酶时间(TT)等。
PT是外源性凝血途径的筛选试验，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纤维蛋白原的水平低于1.0/L时，PT才会延长。APTT是内源性凝血途径的筛选试验，纤维蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽释放酶或高分子量激肽原中的任何一种因子缺乏都可导致APTT延长，最后3种凝血因子缺乏可使APTT明显延长而临床并无明显出血。APTT还可以用于筛选循环抗凝物质，有肝素存在时，APTT也延长。纤维蛋白原的含量和功能降低时，TT可以延长。当TT明显延长时，常常提示有肝素样物质存在。
必须注意的是，APTT试验的敏感性和重复性取决于所选用的试剂，对于绝大多数试剂来说，只有当凝血因子Ⅷ水平低于35%时，APTT才可能延长。一般说来，儿童和成人APTT的正常范围在26～35s，足月产婴儿则较长(30～54s)，早产儿则更长。
出血时间和凝血时间由于有太多的影响因素，在临床上很难进行标准化，往往不能提供有用的信息，目前已经趋于淘汰。当然，如果严格按照正规的操作进行出血时间测定，对于基层医院在甄别出血性疾病还是有一定意义的。
2.确诊试验在完成上述初筛试验后，一般情况下都能确定患儿的病情可能由血小板异常、凝血异常或血管异常所致。此时就必须进一步检查特殊的出凝血相关指标以明确诊断。
若怀疑凝血异常，应测定特殊的凝血因子活性：①凝血第一阶段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验；②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)测定；③凝血第三阶段：纤维蛋白原，异常纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)测定，因子Ⅻ抗原及活性测定等。
若怀疑抗凝系统异常，可进行以下检查：①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定；②蛋白C及相关因子测定；③狼疮抗凝物测定等。
若怀疑纤溶异常，可进行以下检查：①鱼精蛋白副凝(3P)试验；②血、尿纤维蛋白降解产物(FDP)测定；③D-二聚体；④纤溶酶原测定；⑤t-PA测定。
若怀疑血管异常可进行毛细血管镜检查和vWF测定等。若怀疑血小板功能异常，可检查血小板黏附和聚集试验等。
必须注意的是，机体的出凝血指标在很大程度上受年龄的影响。许多促凝因子、抗凝因子以及参与纤维蛋白溶解的蛋白受妊娠的影响。新生儿的止血系统在出生后的头几周逐渐发育成熟，到出生后6个月时基本接近正常成年人的水平。在评价新生儿出血或血栓并发症时还必须考虑到新生儿的出凝血有关指标的正常值与成年人的差别(表1，2)。如果按照成年人正常值进行界定，可能会将一些正常的新生儿误诊为某种凝血因子缺乏症。

综上所述，对于出血性疾病的评价，必须仔细询问病史，这一点对于明确诊断至关重要。只有在获取完整准确的病史的基础上，才可能有的放矢地进行必要的出凝血筛选和确诊试验。最后要指出的是，在对患儿进行临床和实验室评价时，必须考虑到非血液系统的疾病，以免延误诊断。如流感、脑膜炎或肝脏疾病患儿可能并发DIC，营养不良的患儿可能会有血小板减少或维生素K依赖的凝血因子缺乏，先天性心脏病患儿可能会有血小板减少、血小板功能异常乃至凝血因子水平降低等等。图1为出血性疾病的诊断思路。

[收起] 出血性疾病的诊断对于实验室检查依赖性极强，标本采集过程对出凝血化验结果的影响很大。在标本采集过程中应该注意以下几点：静脉穿刺时应“一针见血”，血标本中不得混有气泡或组织液；不得在静脉留置针处取血，因为可能混入肝素或其他药物；抗凝剂(3.2%或3.8%的枸橼酸钠)与血液的比例应为1∶10，如果血细胞比容过高(如新生儿或有发绀性心脏病)，枸橼酸的量必须调整，这样才可能保证化验结果的准确。室温下放置的标本必须在取血后2h之内测定，若不立即检测，血浆应立即冻存；冻存血浆在检测前应在37℃下迅速解冻，并立即检测。
经过仔细询问病史和详细的体格检查后，必须进行下列实验室检查，才可能明确诊断。
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其他辅助检查

根据临床表现和病因的不同选择各种影像学检查，如X线检查、B超检查、CT检查、心电图检查等。

诊断

通过病史、体检和出血的特点，初步可以推测此种出血性疾病属于哪一类，结合必要的实验室检查，进行初步分析。再作进一步检查做出确诊。参考上述的五大类出血性疾病的特点可以得出疾病的诊断。
与临床医学的所有领域一样，当一个临床医生接诊一个有活动性出血或曾经有过大量出血病史的婴儿、儿童或青少年时，应仔细询问其病史，详细进行体格检查。在采集病史时应注意了解导致出血的原因以及首次出血时的年龄、出血部位、持续时间、出血频度以及有无家族史等。进行体格检查时，应注意检查出血的部位，是否伴有肝脏、脾脏或淋巴结肿大等，是否有关节畸形、皮肤或黏膜毛细血管扩张等，同时还应注意其他生命体征的变化。常见出血性疾病的临...[详细]

治疗

1.局部止血对于患儿的出血的制止，首先采取局部止血法：
(1)压迫或加压包扎。
(2)冰袋。
(3)肾上腺素滴液加棉球压迫局部。
(4)止血粉、云南白药、三七粉、白芨粉、马孛粉。
(5)凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白海绵、凝血活酶制剂、淀粉海绵、纤维蛋白氧化纤维素、吸收性明胶海绵等。
2.血管因素所引起出血的治疗常用：①芦丁；②卡巴克络(安络血)；③酚磺乙胺(止血敏)；④维生素C。
3.血小板因素引起出血的治疗可用：①泼尼松(强的松)；②输血；③输浓缩血小板。
4.凝血因子缺乏引起出血的治疗可用：①输...[详细]

预后

若原发病因能够及时解除，则预后良好，如营养性、感染性、过敏性等引起的出血症。颅内出血和急性严重出血易致患儿死亡。

预防

1.重视做好遗传性疾病的预防工作。
2.积极防治各种感染性疾病，做好预防接种工作。指导自我保护方法，如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以免引起病情加重或复发。
3.合理营养，防止维生素C、维生素K、维生素P缺乏症。
4.防止X线、药物和各种毒物的损伤造成的出血性疾病。
5.指导预防外伤方法，如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔，禁食坚硬和多刺的食物。床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。
6.尽量减少肌内注射，以免引起深部血...[详细]

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