概述
溶血性贫血(haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏，且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。 正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如轻度溶血时，外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿，此时，临床上虽有溶血存在但并不发生贫血；如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力，则发生溶血性贫血。
发病机制
血管内的红细胞被大量破坏，血红蛋白被释放到血液循环，出现血红蛋白血症(hemoglobinemia)，血浆中游离Hb(正常0.02～0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路：①与血浆中的结合珠蛋白(haptoglobin，Hp)结合成Hp-Hb复合物，参与单核-巨噬细胞系统的胆色素代谢；②超过Hp结合能力时，则自肾小球滤出，出现血红蛋白尿，部分可被肾小管重吸收，在上皮细胞内分解为卟啉，卟啉进入血液循环成胆色素，后二者重新利用，部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内，随上皮细胞脱落，从尿排出(含铁血黄素尿)；③分离出游离的高铁血红素，与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白(methe...[详细]
临床表现
各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性，表现多样，但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，感疲倦，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。 1.急性溶血性贫血 一般为血管内溶血，这种溶血发生在血管内，红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白(haptoglobin)结合，因此消耗结合珠蛋白而使其含量下降。表现为急性起病，可有寒战、高热、面色苍白、黄疸；此外还可有恶心、呕吐、感胸闷、腹痛；以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿(血红蛋白尿)、甚至肾功能衰竭等。严重时神志淡漠或昏迷，甚至发生周围循环衰竭，休克。此种溶血常见于严重的溶血性...[详细]
并发症
严重者并发休克、急性肾功能衰竭、心功衰竭、DIC等，慢性溶血性贫血常并发肝脾肿大、感染、再障危象和溶血危象及巨细胞性贫血危象，并发黄疸，在新生儿可出现胆红素胆病等。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症,由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。
实验室检查
各种溶血性贫血的确诊，常取决于有关的实验室检查。这些实验室检查包括溶血的确定和寻找溶血病因两个方面。 1.确定溶血性贫血的检查(表1) (1)血象：红细胞数减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多(3%以上)、血片检查红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和(或)幼稚粒细胞。 如溶血性贫血同时有血小板减少者，应进行骨髓检查及有关DIC的检查，如凝血检查及3P试验等，排除伴随溶血性贫血的其他疾病。 (2)血清间接胆红素增高：但如血清间接胆红素不高，不能排除溶血性贫血。 (3)尿胆原增高：正常为0～3.5mg/kg，急性溶血时增多，但慢性溶血时增加不明...[详细]
(1)血象：红细胞数减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多(3%以上)、血片检查红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和(或)幼稚粒细胞。 如溶血性贫血同时有血小板减少者，应进行骨髓检查及有关DIC的检查，如凝血检查及3P试验等，排除伴随溶血性贫血的其他疾病。 (2)血清间接胆红素增高：但如血清间接胆红素不高，不能排除溶血性贫血。 (3)尿胆原增高：正常为0～3.5mg/kg，急性溶血时增多，但慢性溶血时增加不明显。作为溶血的指征时，需除外肝功能不全所致。 (4)血浆游离血红蛋白增多：或称血红蛋白血症，以急性血管内溶血多见，但在大量血管外溶血时亦可发生，一般表示溶血的量较大。 (5)血浆结合珠蛋白减少或消失：以血管内溶血为多见，表示溶血的量较大，这是较敏感的指征，一般在溶血终止3～4天后，血浆结合珠蛋白才逐渐恢复正常。感染、恶性肿瘤可使结合珠蛋白升高；而肝病时则可使其降低，鉴别时应加注意。 (6)血浆出现高铁血红素白蛋白(Schumm试验阳性)：一次溶血后可持续存在多天，对诊断尤有价值。 (7)血红蛋白尿(尿潜血试验)阳性：大量溶血时，其游离血红蛋白产生过多，超过了结合珠蛋白的结合能力，这时游离血红蛋白可从肾小球滤过，从尿中排出，即成为血红蛋白尿。但作为溶血性贫血的指征时，必须除外由于血尿或肌球蛋白血症所致的阳性。 (8)含铁血黄素尿(Rous试验)阳性：含铁血黄素尿是经肾小管重吸收的血红蛋白分解为血红素，进一步分解为原卟啉及铁，若分解的铁过多，则以含铁血黄素的形式沉着在肾小管的上皮细胞内，当细胞脱落时，随尿排出即成为含铁血黄素尿。 2.确定溶血病因的检查 (1)抗人球蛋白试验(Coombs试验)：本试验是鉴别免疫性溶血性贫血与非免疫性溶血性贫血的基本检查，Coombs试验阳性，提示为免疫性溶血性贫血；Coombs试验阴性，一般提示其溶血性贫血为非免疫性。 (2)红细胞盐水渗透脆性试验：红细胞渗透脆性试验表示红细胞表面积和体积的比率关系，可初步将先天性非免疫性溶血性贫血分类。如红细胞的表面积/体积比率减少，则脆性增高，提示红细胞膜异常性疾病；红细胞的表面积/体积比率增加，则脆性降低，多提示血红蛋白病；红细胞脆性正常者，提示红细胞酶缺乏性疾病。 (3)血红蛋白电泳：对于血红蛋白病有确定诊断的意义。 (4)红细胞酶活性测定：对于红细胞酶缺乏有确定诊断的意义。由于红细胞酶缺乏较少见，故一般在排除了其他常见的溶血病因后才考虑进行红细胞酶活性测定。 (5)其他：如酸溶血试验、蔗糖溶血试验、热溶血试验阳性见于PNH。如外周血有大量红细胞碎片者，可考虑为红细胞碎片综合征，包括微血管病性溶血性贫血、溶血性尿毒综合征、阵发性行军性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、人工心脏瓣膜装置、DIC等。其他辅助检查
1.B超 可见肝、脾肿大，胆结石(慢性溶血性贫血)。 2.X线检查 胸片检查了解心肺情况；X线检查可发现患儿骨骼畸形，如生长发育期患儿可见塔形头颅额颞部增厚；慢性溶血性贫血，因骨髓的异常增生而引起骨骼的X线改变，如掌骨的骨皮质变薄，骨髓腔增宽，颅骨板障增宽，骨板间有垂直骨小梁等，这些X线骨骼改变常见于重型β地中海贫血等慢性溶血性贫血。
诊断
溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查。当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时，应考虑到溶血性贫血存在的可能性，应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。 1.红细胞破坏增加的直接证据 (1)Na252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命，其半寿命明显缩短。 (2)血浆游离血红蛋白增多。 (3)血清间接胆红素增高。 (4)粪胆原定量增加。 (5)出现血红蛋白尿时，联苯胺试验阳性。 (6)含铁血黄素尿试验阳性。 2.红细胞破坏增加的间接证据 (1)网织红细胞明显增加。 (2)血清结合...[详细]
治疗
溶血性贫血种类多种多样，因此，其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。 1.去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因 (1)保暖：如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，应立即保暖，特别是使四肢温暖。 (2)蚕豆病：由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。 (3)药物性溶血：某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。 (4)输血性溶血：输血引起溶血者应立即停止输血。 (5)控制感染：感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。 2.肾上腺皮质激素 能抑制免疫反应，对免疫性溶血性贫血有效。 3.雄激素或蛋白合成激素 能刺...[详细]
浙公网安备
33010902000463号
