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基本信息

科室：小儿呼吸科
别名： idiopathic pulmonary hemosiderosis of children 小儿特发性肺含铁血黄素沉积症
症状：胸痛低热
发病部位：暂无
多发人群：儿童人群
相关疾病：暂无

概述

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。

病因末完全明了。广义地说肺含铁血黄素沉着可分特发性和继发性两大组，其分类可归纳如下：
1.特发性肺含铁血黄素沉着症可分为4个亚型：
(1)单纯型。
(2)与牛奶过敏共同发病。
(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。
(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。
2.继发性肺含铁血黄素沉着症多继发于下述病理情况：
(1)各种原因所致左心房高压的后果。
(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。
(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。
(4)食...[详细]

发病机制

仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。
1.未发现病变与任何免疫机制有关。
2.有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。
3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的。...[详细]

临床表现

发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白(95.2%)；乏力(79.5%)；咳喘 (66.7%)；咯血或呕血(429%)；低热(33.5%)；腹痛(12.7%)；鼻出血(6.4%)。而体征方面则有肝脾肿大(39.7%)；心率增快(27%)；肺部啰音(25.4%)；黄疸(4.8%)；杵状指(1.6%)和关节肿大(1.6%)。
1.急性出血期发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可...[详细]

并发症

特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后，出现贫血及慢性肺纤维化，终因心力衰竭而死亡，亦有肺出血，大咯血窒息而早期夭亡者。

实验室检查

关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有：
1.血象急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23%，超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加，超过3%者约占1/3。血小板正常，血沉多增快。
2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。
3.其他检查急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs...[详细]

其他辅助检查

1.X线急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿、肺不张支气管扩张用肺心病征。约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。
慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较...[详细]

诊断

本病于来诊时可见3个特点即：①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；②慢性难治性低色素小细胞性贫血；③肺片有广泛性急或慢性浸润。
这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少，但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后，发现病例较多，因此漏诊及误诊是有可能的。故应注意下述临床各点：
1.反复性贫血伴有呼吸道症状凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等，即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽；故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。
2.肺片示云絮状影或弥散性点状影如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能完满解释时，亦应高度疑及本症。
3.找含铁血黄素巨噬细胞在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95%，但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而又酷似本病者，曾有人主张采用肺穿刺取活体组织检查，建议作支气管肺泡液体冲洗以采取标本，但有严重出血、气胸或肺炎等危险。故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查，而从不需做上述两项特殊操作。
4.定期作肺功能测定对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定，结合肺片结果随诊病程的进展。本病严重时最大通气量及时间肺活量减低，肺纤维化者可有弥散功能损害及低氧血症。
根据临床表现、实验室检查结果及X线胸片显示的异常阴影，能作出正确诊断。但亦有病例其临床与X线表现不甚明显，有时临床缺乏咯血表现，而贫血却甚显著，故遇有长期贫血患儿时，在排除常见原因后，应警惕有患本症的可能。[收起] 本病于来诊时可见3个特点即：①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；②慢性难治性低色素小细胞性贫血；③肺片有广泛性急或慢性浸润。
这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少，但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后，发现病例较多，因此漏诊及误诊是有可能的。故应注意下述临床各点：
1.反复性贫血伴有呼吸道症状凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等，即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽；故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。
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治疗

仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。
1.急性发作期由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5～10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine)，从1.2～2mg/(kg·d)增加到3～5mg/(kg·d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴)，疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品2～3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患，亦可考虑用部分置换血浆疗法，以期改变病人免疫状态。如药物无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效，北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议，因曾见术后数月内又出现急性发作者，脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下，以致死于肺出血或合并感染，故应慎重考虑其适应证。
2.慢性反复发作期的治疗除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂) 及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次肌注，可使24h尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20～40mg/(kg·d)，静滴10～12h，取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。
3.静止期的治疗病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。[收起] 仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。
1.急性发作期由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5～10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减...[详细]

预后

北京儿童医院近期追踪到的172例中，死亡62例(占36%)，多于发病后2年内死亡，以70年代以前的病例居多。一般多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭。存活112例(64%)，其中一例现已19岁的病人，曾先后住院12次，至今仍口服地塞米松0.25mg，1周2次维持，留有桶状胸杵状指等。存活超过5年者有72例(占存活者的64.2%)，其中停药3年以上者有31例，生活已同正常儿童。决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素最小有效量，减少激素并发症，并找出合适的停药时机，切不可草率停药方能减轻肺纤维化过程。Goodpasture综合征患者病死率较其他的特发性患儿为...[详细]

预防

无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原。积极预防肺部感染，增强患儿体质。

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