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基本信息

  • 科室: 儿科 
  • 别名: hemorrhagic disease of children 小儿特发性维生素 K缺乏症 小儿迟发性维生素K依赖因子缺乏症
  • 症状: 出血
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 出生后1个月左右
  • 相关疾病: 暂无

概述

小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏,影响某些凝血因子激活,发生凝血障碍而出血。
本病为新生儿、婴儿期常见疾病,发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症;发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症;因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K缺乏症,叫继发性维生素K缺乏症;无上述原因引起的维生素K缺乏症,叫特发性维生素K缺乏症。其中90%系因单纯母乳喂养引起,所以单纯母乳喂养是特发性维生素 K缺乏症的主要发病原因。
维生素K缺乏症主要表现是出血,出血可发生在任何部位,常合并颅内出血及肺出血而导致婴儿死亡,颅内出血对婴儿生命威胁最大,尤其是晚发性维生素K缺乏症,多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿,起病急骤,病情严重,首发症状常常是颅内出血,容易误诊。延误诊治和严重颅内出血常造成死亡,或遗留后遗症。及时补充维生素K,有肯定效果。出生后补充维生素K能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。因此,对可能引起维生素K缺乏的孕妇,哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。[收起]
小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏,影响某些凝血因子激活,发生凝血障碍而出血。
本病为新生儿、婴儿期常见疾病,发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症;发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症;因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K缺乏症,叫继发性维生素K缺乏症;无上述原因引起的维生素K缺乏症,叫特发性维生素K缺乏症。其中90%系因单纯母乳喂养引起,所以单纯母乳喂养是特发性维生素 K缺乏症的主要发病原因。
维生素K缺乏症主要表现是出血,出血可发生在任何部位,常合并颅...[详细]

病因

维生素K又称凝血维生素,是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称维生素K1,猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2,二者均为脂溶性,在肠道吸收,需有胆盐及胰腺酶参与,人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4,均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分,而且还能促使肝脏制造凝血酶原,有利于止血。本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足,从而引起出血。发病原因如下:
1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足,经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。
2.孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。
(1)广谱抗生素和磺胺类药物:如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物,象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物,能抑制肠道内寄生的非致病菌,减少肠道内维生素K的合成,导致维生素K的缺乏。
(2)维生素A和D: 摄入过量的维生素A和D,也能抑制维生素K2的肠内合成。
(3)抗凝和抗惊厥药物:口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成。
孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏。
3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低,平均为15μg/L(牛奶中含量为60μg/L)。初乳中几乎不含维生素K,如长期单纯母乳喂养,未及时添加辅食,未添加含维生素K丰富的蔬菜、水果,均可引起维生素K缺乏。90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。
4.吸收、利用功能不良 因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良,均可引起维生素K吸收障碍,以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病,也可影响维生素K的吸收。
5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K,但新生儿出生时肠道内无细菌,维生素K合成减少。在婴儿于肠道菌落出现后,维生素K缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长,可致维生素K缺乏。
另外,新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害,可影响维生素K依赖因子的合成。[收起]
维生素K又称凝血维生素,是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称维生素K1,猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2,二者均为脂溶性,在肠道吸收,需有胆盐及胰腺酶参与,人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4,均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分,而且还能促使肝脏制造凝血酶原,有利于止血。本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足,从而引起出血。发病原因如下:
1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足,经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。
2....[详细]

发病机制

维生素K分为两大类,一类是脂溶性维生素K1(从植物中提取)和K2(从微生物中提取,也可由肠内细菌制造),另一类是水溶性的维生素,即K3和K4(由人工合成),其中以K1和K2最为重要。维生素K控制血液凝结,维生素K是四种凝血蛋白(凝血酶原、转变加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。
因为维生素K1、K2均为脂溶性物质,其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收。口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成;孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏。新生儿及早产儿肝脏功能未发育成熟,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足,以至维生素K依赖因子生成减少。肠道细菌可合成一部分维生素K,但新生儿出生时肠道内无细菌,维生素K合成减少。维生素K的缺乏将导致凝血功能失常,而出现出血。[收起]
维生素K分为两大类,一类是脂溶性维生素K1(从植物中提取)和K2(从微生物中提取,也可由肠内细菌制造),另一类是水溶性的维生素,即K3和K4(由人工合成),其中以K1和K2最为重要。维生素K控制血液凝结,维生素K是四种凝血蛋白(凝血酶原、转变加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。
因为维生素K1、K2均为脂溶性物质,其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收。口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成;孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏。新生儿及早产儿...[详细]

临床表现

多发生于出生后1个月左右,约90%以上见于单纯母乳喂养儿,如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。
1.起病急骤 病情严重,多见于生后4~8周的母乳喂养儿。
2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出血,以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见,脑室、脑实质出血少见,临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现,表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐,严重的患儿可出现昏迷,呼吸不规则,严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满,颅缝增宽,Moro反射、觅食反射消失。
3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有呕血、便血。
4.贫血 同时可有出血性贫血。
5.实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。[收起]
多发生于出生后1个月左右,约90%以上见于单纯母乳喂养儿,如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。
1.起病急骤 病情严重,多见于生后4~8周的母乳喂养儿。
2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出血,以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见,脑室、脑实质出血少见,临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现,表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐,严重的患儿可出现昏迷,呼吸不规则,严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满,颅缝增宽,Moro反射、觅食反射消失。
3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常...[详细]

并发症

颅内出血、肺出血及出血性贫血,严重颅内出血常遗留后遗症。

实验室检查

1.凝血功能检查 血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长,多数延长至正常对照的2倍以上,轻度维生素K缺乏只有凝血酶原时间延长,临床无出血倾向。陶土部分凝血活酶时间延长,及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明显降低,第Ⅶ因子首先降至最低,第Ⅶ因子减低后凝血酶原水平即下降,但较缓慢,第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地减少。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。
2.维生素K检测 必要时可行维生素K的检测。
3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞,但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血,且病情危重者不宜进行该项检查。

其他辅助检查

必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者,进行B超、CT或MRI检查有助于诊断,不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围,还可随访疗效,进行预后判断。

诊断

根据病史、症状、体征及临床表现、实验室检查结果,可作出诊断。
1.病史 详细询问病史,了解患儿的喂养情况及辅食添加情况。多见于单纯母乳喂养儿,生后3个月内的婴儿,未接受过维生素K预防。或有迁延性腹泻、长期使用广谱抗生素史。
2.临床特点 起病急骤,以自发性出血或穿刺部位出血不止为主要临床特点;实验室检查主要为凝血酶原时间延长,血小板、出血时间正常;予维生素K治疗效果良好,数小时或24h后出血倾向明显好转。
迟发性新生儿出血症,大多首发表现为颅内出血,突然起病,无明显感染中毒症状,贫血发展迅速而严重。

治疗

轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主;维生素K缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主;恢复期及后遗症期以营养脑细胞,加强功能锻炼为主。
1.立即补充维生素K 有出血现象时,应立即静脉注射维生素K 2mg,可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆10~20ml/kg。
2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食,给予静脉营养支持。
3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正贫血,重者可输新鲜全血。
4.颅内出血 如有颅内出血,首先要加强护理,保持安静,维持通气,抬高头肩部,推迟喂奶,控制补液;如有高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现,应对症止惊,降低颅内压,恢复脑细胞功能;同时要及时止血,纠正贫血。严重者可手术清除血肿。[收起]
轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主;维生素K缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主;恢复期及后遗症期以营养脑细胞,加强功能锻炼为主。
1.立即补充维生素K 有出血现象时,应立即静脉注射维生素K 2mg,可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆10~20ml/kg。
2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食,给予静脉营养支持。
3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正贫血,重者可输新鲜全血。
4.颅内出血 如有颅内出血,首先要加强护理,保持安静,维持通气,抬高头肩部,推迟喂奶,控制补液;如有高声尖叫...[详细]

预后

只要对本症有足够的认识,本病是完全可以预防的,一旦发病只要治疗及时予维生素K治疗,效果良好,数小时或24h后出血倾向明显好转。如为严重颅内出血,预后欠佳。

预防

肝脏合成凝血因子需维生素K参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下:
1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始,分娩前数周即可口服维生素K 20mg,能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物,以提高乳汁中维生素K的含量,使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。
2.出生后常规补充维生素K
(1)生后常规肌注维生素K:自从1961年美国儿科学会营养委员会提出,所有新生儿应在出生后肌内注射维生素K1 0.5~1mg作为预防新生儿出血以来,维生素K1用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性出血,已在许多国家得到广泛应用。早产儿、低体重儿及难产儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg。我国多数医院也已把生后肌注维生素K作为常规,有效地预防了维生素K缺乏性自然出血症的发生。
(2)口服维生素K:荷兰Cornelissen EA等人实验证明,在新生儿出生后3个月内,每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏,且不会引起维生素K在体内的积聚。加拿大儿科协会建议足月产的新生儿应在出生后6h内口服或肌注维生素K 1mg;我国林良明等于2002年报道,中国7省协作对19751例活产婴儿进行对照研究发现,采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg,以后每隔10天1次,服满3个月,共10次,对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。
3.积极预防维生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿,对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿,双胎、早产儿,患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次,以预防维生素K缺乏性出血症。[收起]
肝脏合成凝血因子需维生素K参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下:
1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始,分娩前数周即可口服维生素K 20mg,能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物,以提高乳汁中维生素K的含量,使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、牛奶、动物...[详细]