概述
小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schonlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。临床表现除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹，如荨麻疹、多形红斑、血管神经性水肿等，部分患者伴有腹部、关节及肾脏方面的症状，实验室检查一般无明显异常改变。
病因
可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。 1.感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。 2.食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。 3.药物因素 如氯霉素、链霉素、异烟...[详细]
发病机制
在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能： 1.速发型变态反应 致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期(5～20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A)，也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，...[详细]
临床表现
多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。 1.皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 2.消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 3.关节症状 出...[详细]
并发症
1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(＜1g/d占50%～60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白＞3.5g/d者占15%～39%)。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段...[详细]
实验室检查
1.血象 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血；血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。 2.尿常规 可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 3.大便潜血测试 有消化道症状者粪便隐血试验多阳性。 4.血液检查 血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。
其他辅助检查
腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
诊断
典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症等鉴别。 皮肤症状典型者，如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准如下： 1.可触性紫癜。 2.发病年龄＜20岁。 3.急性腹痛。 4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。 上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。本标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。
治疗
1.一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素。 2.对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉注西咪替丁20～40mg/(kg·d)，必要时输血。 3.肾上腺皮质激素 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。可用泼尼松1～2mg/(kg·d)，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。 4.抗血小板聚集药物 阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/...[详细]
预后
本病预后大多良好，病程一般3～6个月，一次发作可持续1周～6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭，或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜，出院时痊愈者181例(57.71%)，好转者153例(43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭，伴肺部感染和败血症。
预防
1.预防各种感染，如细菌、病毒、寄生虫等感染。 2.防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏。 3.积极防治上呼吸道感染。
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