概述
硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
病因
本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有： 1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体，还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。 2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常，可能属于显性X-伴性遗传类型。 3.感染因素 不少病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。
发病机制
目前的研究显示SSc的病理变化与移植物抗宿主反应相似，微嵌合体(microchimerism)可能是一个启动因子。微嵌合体是由不同个体间少量的外周血细胞互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间、多胎妊娠时的胎儿之间及输血或器官移植时的供者和受者之间均可发生细胞微嵌合。在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA基因时，胎源细胞可导致母体病理损害。1996年Nelson首次提出假设，认为经产妇血液中的胎源细胞可引发自身免疫疾病，特别是SSc。大多数患SSc的经产妇和部分健康经产妇血液中都含有胎源细胞，但前者细胞数量是后者的30倍。1998年Carol等发现部分SSc女性患者皮肤受损区存在胎源细胞。2002...[详细]
临床表现
1.局限性硬皮病 以斑块状硬斑病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)，肢端硬化处易发生顽固性溃疡。 2.系统性硬化症 侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。 (1)骨关节：大多数病人有关节病变，表现为关节痛和关节炎，早期轻度活动受限，逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大...[详细]
并发症
部分病人常于红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。
实验室检查
多数患者可见血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的病人类风湿因子试验阳性，90%或更多病人血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。
其他辅助检查
1.皮肤活组织病理检查 胶原纤维及小动脉壁显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。 2.X线检查 两肺纹理增粗，食管下部扩张及收缩功能低下。
诊断
系统性硬化症的诊断标准： 1.具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病 (1)皮肤症状：初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。 (2)四肢症状：Raynaud现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。 (3)关节症状：多发性关节痛或关节炎。 (4)胸部症状：肺纤维化。 (5)食管症状：食管下部扩张及收缩功能低下。 2.病理检查 具备本病的特征性病理改变。
治疗
1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。 2.治疗 目前对SSc尚无特效疗法，可应用的药物虽多，疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生，同时辅以对症治疗。 (1)结缔组织形成抑制剂：D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物，但治疗效果不确定。其他如秋水仙碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成，使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育，孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性，能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作...[详细]
预后
本病可持续数年或数十年，重者可因心力衰竭而死亡。
预防
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