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基本信息

科室：风湿免疫科
别名：妊娠合并全身性红斑狼疮
症状：蝶形红斑
发病部位：暂无
多发人群：年轻女性
相关疾病：妊娠合并症

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。由于SLE患者血清中存在的多种自身抗体(特别是抗核抗体)可以随血循环到达全身各脏器，病变可累及多种器官和组织。20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症，常常被认为不能结婚，即使结婚也不能生育，因为生育可以使SLE疾病严重恶化，甚至危及生命。随着对SLE诊治技术的提高，患者的生存率明显提高，其生存质量也有了很大的提高，SLE不再是不治之症。SLE患者不但可以结婚，而且还能生育。由于SLE的发病和性激素密切相关，SLE患者受孕后，可使SLE疾病恶化，且易出现流产、...[详细]

病因

SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，它作为一种最典型的自身免疫性疾病(AID)，如同所有AID一样，它的发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。
1.遗传素质 SLE发病除了家族聚集(姊妹、母女同患SLE)外，还存在种族差异，这与某些基因有关。在对我国北方地区的SLE病人调查中，发现以HLA-DR2和HLA-DR9频率高。
2.激素影响实验证实下丘脑-垂体-肾上腺轴通过调节细胞因子的释出，从而影响炎症反应。体内细胞合成的细胞因子又作用于垂体，增加促炎症激素如PRL...[详细]

发病机制

1.SLE是一较典型的免疫复合物病，于患者血清中发现有多种自身抗体，与相应抗原结合，形成免疫复合物，这种免疫复合物沉积于器官及血管，造成多器官的损害。各类狼疮病的临床表现虽有不同，其中急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病的主要病变。几乎所有的患者，受累的全身各器官的血管壁中，均有DNA及抗DNA等免疫复合物沉积形成的变态反应。活动期病变以纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化更为明显，血管管腔狭窄，器官供血不足，血管周围有淋巴细胞浸润、水肿和基质增加。SLE患者体内有多种自身抗体，主要是抗核抗体，它能攻击变性或受损伤之细胞核，使细胞核染色质丧失，呈均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体，当补体存在时，促进中性白细胞、巨噬细胞吞噬狼疮小体，形成狼疮细胞。狼疮细胞是SLE特征性病变。SLE患者除了有抗核抗体外，还可以有抗核苷酸抗体、抗核糖蛋白抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体等。SLE的组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变，其次为特异性红细胞、白细胞、血小板的损害，引起狼疮肾炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜。狼疮肾炎是免疫复合物沉积于肾脏，活动性狼疮肾炎患者，由于补体C3、C4、C50分解代谢高，合成代谢减低，补体在血管外分布增加，血清中C3、C4、C50水平降低。肾小球及肾小管病变，导致蛋白尿，肾脏功能下降，严重者肾功能衰竭。
神经性狼疮可能的病理因素有：
(1)脑血管炎性病变。
(2)抗脑细胞抗体的免疫病理作用。
(3)血脑屏障功能障碍。
脑部的主要改变是细小血管炎，纤维样变性，血管壁坏死和增殖性肥厚。脑实质形成局限性微小栓塞，相应脑组织亦有细小软化，因此脑型SLE患者有神经、精神症状。抗磷脂抗体与血管内皮细胞膜磷脂作用，抑制花生四烯酸释放，前列腺素生成减少，血管收缩，增加血小板聚集，临床上可出现血压高或血栓形成的临床表现。抗磷脂抗体可以直接作用在损伤的血管内皮细胞，抑制纤溶酶原激活物的释放，促进血栓形成，造成脑局部栓塞，临床上脑型SLE患者亦可以有癫痫发作或偏瘫表现，亦可以有精神症状。
末梢血管栓塞，造成肢端坏死或有雷诺现象表现。髂内动脉、子宫动脉及螺旋动脉受损，造成胎盘、绒毛缺血，血流在绒毛间隙灌注不良，导致胎儿的氧气和营养供应障碍，因此SLE孕妇容易发生反复流产、胎儿生长受限、胎死宫内、围生期缺氧。
2.妊娠对系统性红斑狼疮的影响 SLE的病情严重程度不同，产生的影响不同。孕前肾脏损害轻微、肾功能仍正常、持续进行着免疫抑制治疗者病情不致恶化。大多数病人肾功能仍保持良好，但可有10%肾功能受损、产后恢复，另10%肾功能受损，产后不能完全恢复(Fine1981)。Mor-Josef(1984)提出：近80%病人妊娠期间临床情况无大改变，但其余病人则有不同程度的病情加剧；这种情况多见于尚未完全控制的活动期病人或病情虽已控制，但在妊娠后自动减量或停服皮质激素的病人，除加重肾脏负担及使肾损害加重外，还可激发红斑、发热、关节痛及发生其他对母体致命的损害。有报道部分病人产后病情恶化，发生肺栓塞、肺出血、肺高压、心脏血管栓塞等。此外由于长期使用皮质激素，免疫功能受到一定影响，产后极易引起感染。
但凡病情处于静止期内怀孕者，即使有肾病变，妊娠仍可顺利发展，妊娠结局良好，60%可达到足月，获得健康新生儿。Burkett(1985)根据156例病人、242次妊娠的进展情况及结局提出：如病情缓解6个月以上，肾功能良好(血清肌酐浓度≤133μmol/L，肌酐廓清率≥60ml/min，或尿蛋白量3g/24h)则妊娠进展及结局均良好。
据我国调查分析：根据病情不同，妊娠与产后可加重SLE病情，恶化率达17%～55%。在疾病的缓解期或控制期怀孕者44例，孕期恶化者16例(32.6%)，其中早、中期5例，孕28周后11例。因此，SLE缓解达半年以上或在控制期(症状控制或仅服用泼尼松5～10mg/d维持)才允许怀孕；活动期和有明显心肾功能损害者(包括心内膜炎、心肌炎、心衰、肾病综合征、进展的肾小球肾炎等)应终止妊娠。孕期中须对母婴严密监护，及时处理合并症，有计划地进行干预性早产，可安全度过妊娠。
3.系统性红斑狼疮对妊娠的影响 SLE孕产妇患病率高，妊高征发病率可达18%～25%，尤其肾型SLE者更高，有时难与严重先兆子痫鉴别。据报道，它的发病与SLE的病情密切相关，活动型21例并发妊高征高达52.4%，而稳定型33例中无一例发生。如SLE累及中枢神经系统，严重时可发生抽搐，则与子痫抽搐类似；发生血小板减少并存(或无)溶血，更易混淆。
SLE有全身各系统脏器的损害。同样可直接损害胎盘，导致胎盘功能不全者可达30%(SLE活动型和稳定型胎盘功能不全分别为47.6%、18%)，肾型SLE伴高血压孕妇因子宫胎盘血管痉挛致胎盘功能不全的发生率更明显增高。已证实SLE抗体能损伤胎盘，使胎盘发育不良。这种免疫损伤引起小血管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化，造成胎盘发育不良，绒毛面积减少，物质交换功能受影响，胎儿获得营养减少，是导致SLE孕妇流产、胎死宫内、胎儿生长迟缓(IUGR)发生的重要原因。在妊娠晚期胎儿极易发生宫内窘迫。
SLE的自身抗体还可透过胎盘直接危害胎儿。据张建平(1995)报道，自然流产率为20.6%(与抗体直接侵害胚胎有关)，早产20.8%，胎儿生长受限(FGR)25%，胎死宫内5.5%，新生儿死亡6.9%。
SLE孕妇血中的抗[收起] 1.SLE是一较典型的免疫复合物病，于患者血清中发现有多种自身抗体，与相应抗原结合，形成免疫复合物，这种免疫复合物沉积于器官及血管，造成多器官的损害。各类狼疮病的临床表现虽有不同，其中急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病的主要病变。几乎所有的患者，受累的全身各器官的血管壁中，均有DNA及抗DNA等免疫复合物沉积形成的变态反应。活动期病变以纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化更为明显，血管管腔狭窄，器官供血不足，血管周围有淋巴细胞浸润、水肿和基质增加。SLE患者体内有多种自身抗体，主要是抗核抗体，它能攻击变性或受损伤之细胞核，使细胞核染色质丧失，呈均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体，当补体存在时，...[详细]

临床表现

SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，根据Hahn(1998)的资料，临床症状及发生率如下：95%的患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。SLE患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的SLE患者出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。60%...[详细]

并发症

SLE患者有产科并发症占30%，包括反复流产、胚胎停育、胎儿生长受限、胎死宫内、死产早产、围生期缺氧、早期发生妊娠期高血压疾病。

实验室检查

1.自身抗体的检测分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。
(1)不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。
(2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体：①抗血细胞抗体；②抗淋巴细胞抗体；③其他：抗甲状球蛋白、横膈肌抗体、抗神经组织成分抗体。
2.抗磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病、恶性肿瘤，甚至存在于无任何临床表现的患者。按其检测方法及临床表现不同而有各种命名。在SLE患者中的抗心磷脂抗体和LAC等都是抗心磷脂抗体。
(1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipin antibodies，ACL)：其可出...[详细]

其他辅助检查

1.免疫病理检查
(1)肾穿刺或组织检查：本方法所提供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有价值。至少包括光镜、荧光镜检查，必要时用电镜检查。用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。
(2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交接处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白（主要为IgG）与补体在表皮真皮交界处的结合物。SLE病人阳性率为50%～70%。如从病损部位取材，则多种皮肤均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性。在治疗中，免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失，因此可用作为诊断疗效的指标之一。
2...[详细]

诊断

1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准
(1)颊部皮疹或盘状红斑。
(2)光过敏。
(3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。
(4)关节炎。
(5)浆膜炎、胸膜炎、心包炎。
(6)肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和(或)管型。
(7)神经系统异常：抽搐、精神异常。
(8)血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。
(9)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体(ANA，对各种细胞核成分抗体的总称)阳性；ANA效价增高。
(10)抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。
以上有4项阳性(其中应具有1项免疫学指标)可诊断为SLE；不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和(或)肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。
2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查以判断病变活动情况。
(1)血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊断。
(2)出现溶血时，则Coomb试验阳性、贫血、网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞减少。
(3)如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主。硫唑嘌呤治疗可减少肝功异常情况。
(4)持续蛋白尿并日益增高，还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异常时，提示病情加剧。
3.按SLE病情分期从妊娠开始将病情活动情况分为四期：
(1)缓解期：指患者已经停服皮质激素1年以上，无SIE临床活动表现。
(2)控制期：指在应用少量激素情况下，无SLE的临床活动表现。
(3)活动期：指患者有发热、皮疹、口腔溃疡、关节炎或脏器损害等，其中几项SLE活动的临床表现。
(4)妊娠初次发病：指妊娠时出现SLE初次临床症状、体征者。[收起] 1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准
(1)颊部皮疹或盘状红斑。
(2)光过敏。
(3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。
(4)关节炎。
(5)浆膜炎、胸膜炎、心包炎。
(6)肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和(或)管型。
(7)神经系统异常：抽搐、精神异常。
(8)血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。
(9)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体(ANA，对各种细胞核成分抗体的总称)阳性；ANA效价增高。
(10)抗Sm抗体阳性：Sm...[详细]

治疗

1.一般治疗避免过度劳累，卧床休息，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，以增强机体抵抗力。
2.生育指导 SLE对母婴双方均有极大危害，因此SLE病人须注意避孕，须应用工具避孕，因药物避孕可激发血管病变，因而禁忌。在病情缓解半年以上或在控制期才允许怀孕；活动期和有明显心肾功能损害者应作疗病流产，及时终止妊娠。已生育者最好在缓解期做输卵管绝育术。
3.免疫抑制剂治疗
(1)皮质类固醇激素：妊娠期及产后常规应用皮质类固醇激素治疗。剂量：孕前已停药者，服泼尼松(强的松)5～l0mg/d。孕前如持续服用泼尼松(强的松)5～15mg者，孕期加倍，并根据病情活动情况来调整剂量，但不超过60mg/d。如激素治疗不够满意时可加用雷公藤。严重恶化者，大剂量甲泼尼龙60～100mg静滴，以快速控制病情。病情稳定1～2周后逐渐减量，每天减量为总剂量的1/10，减至口服泼尼松(强的松)10～15mg/d作为维持量。为防止分娩期或产后恶化，在临产及产褥早期应适当增加剂量。
(2)硫唑嘌呤：近年已较多用于重症病人，且常与泼尼松(强的松)联用，可增加疗效。但已发现IUGR发生率高，新生儿有暂时性淋巴细胞减少，免疫球蛋白合成明显减低，胸片见胸腺缩小为保安全应慎用或不用。
4.抗凝治疗
(1)阿司匹林：口服阿司匹林50～75mg/d，能降低血小板聚集，预防绒毛微血管血栓形成。但大剂量可增加分娩期失血量，引起胎儿、新生儿凝血障碍及动脉导管早闭导致围生儿死亡率增高。
(2)肝素：有建议对有死胎史者可应用低分子缓释肝素钠注射液(商品名：法安明fragmin)，长期使用无须监测部分凝血活酶时间(FTT)等血凝参数，也无须反复调整药物剂量。用法：200U/kg，1次/d，皮下注射；或100U/kg，2次/d。最大剂量≤1.8万U/d。具有溶栓、改善胎盘循环作用，争取胎儿存活，改进围生儿预后。
5.产科处理
(1)孕期监护：按高危妊娠处理，校正孕周，常规胎儿监护，包括胎动、胎心监护。妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分。
(2)分娩时处理：要行干预性早产时，须先行羊膜腔穿刺，抽羊水测L/S比值，同时将地塞米松10mg注入羊膜腔，促胎儿肺成熟。L/S≥2，可及时终止妊娠。单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。
(3)免疫抑制剂应用：为了避免产时或产后SLE病情加重，临产开始泼尼松(强的松)剂量加倍(不超过60mg/d)，并加用氢化可的松100mg静滴，持续至产后2～3天。产后2～4周起逐渐减少泼尼松用量。严重肾型SLE伴大量蛋白尿，产后加用[收起] 1.一般治疗避免过度劳累，卧床休息，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，以增强机体抵抗力。
2.生育指导 SLE对母婴双方均有极大危害，因此SLE病人须注意避孕，须应用工具避孕，因药物避孕可激发血管病变，因而禁忌。在病情缓解半年以上或在控制期才允许怀孕；活动期和有明显心肾功能损害者应作疗病流产，及时终止妊娠。已生育者最好在缓解期做输卵管绝育术。
3.免疫抑制剂治疗
(1)皮质类固醇激素：妊娠期及产后常规应用皮质类固醇激素治疗。剂量：孕前已停药者，服泼尼松(强的松)5～l0mg/d。孕前如持续服用泼尼松(强的松)5～15mg...[详细]

预后

SLE患者预后差，10和20年的成活率分别只有75%和50%(Jacobsen，1999)。
以往临床上对SLE妇女认为妊娠会给其带来生命之虞，采取一旦妊娠就终止妊娠的措施。由于患病妇女迫切要求生育和近年来监测与治疗手段的改进，采取病情缓解半年以上者允许其妊娠，可明显降低母儿的死亡率。SLE妊娠中流产、早产、死胎及胎儿生长受限的发生率明显高于正常人群。胎儿丢失是正常人群的2～3倍，这是内科与产科领域中值得关注的问题。

预防

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